Bronkiektasi

Bronkiektasi er en tilstand i de nedre luftveiene der bronkier er dilatert perifert i lungene.

Epidemiologi

Tilstanden er vanligst hos voksne menn, men forekomsten er lav i Norge på grunn av god behandling av bronkopulmonale infeksjoner. I fattige land er tilstanden fremdeles vanlig.

Etiologi og patogenese

• Medfødt: cystisk fibrose
• Ervervet:
  • Residivere infeksjoner i bronkiene
  • Kronisk betennelse i bronkiene
  • Autoimmun sykdom
  • Lokale luftveisobstruksjoner

Disponerende tilstander er blandt annet cystisk fibrose, alfa₁ antitrypsinmangel, kongenital immunsvikt, cilial dysmotillitessyndrom, tuberkulose, lungebetennelse, kikhoste, inhalasjon av fremmedlegemer, lungeskade (autoimmun og kjemisk), tumor.

Hovedårsaken til tilstanden er en retensjon av mucus, en næringsrik masse for bakterier som hoper seg opp og gir en inflammatorisk immunrespons. Inflammasjonen blir etterhvert kronisk, fordi det er vanskelig å eliminere mucusopphopningen; og proteaser (elastaser, etc.) destruerer de elastiske fibrene i bronkiene slik at de blir kronisk dilaterte.

Diagnostikk

Sykehistorien preges av:

• Kronisk hoste
• Stor produksjon av purulent ekspektorat
• Hvesende respirasjonslyd og tiltakende dyspné
• Hemoptyse kan forekomme, men blodmengden er vanligvis liten
• Gjentatte forverringer i form av luftveisinfeksjoner med forverring av symptomer og tegn på lungebetennelse
• Dårlig ånde
• Det kan utvikle seg generelle symptomer som redusert allmenntilstand og anemi

Ved undersøkelse er det oftest svært få, ofte uspesifikke funn som basale knatrelyder over lungene (vanligst), clubbing og større mengder med purulent og illeluktende ekspektorat.

Rtg. thorax kan vise fortykkelse av bronkialveggen, ringskygger og perifere "jernbanespor". CT kan avsløre bronkiektasier ved å sammenlikne bronkialdiameter med tilhørende lungearterie. Bronkoskopi kan avklare evt. hemoptyse.

Behandling

Tilstanden behandles medikamentelt med antibiotika og slimløsende, der hensikten er å forhindre videre forverringer. Andre behandlingsformer er lite dokumentert med mindre god effekt.

Forløp, komplikasjoner og prognose

Bronkiektasi utvikler seg over lengre tid, og er en kronisk tilstand som gir hyppige residiverende pneumonier. Som oftest er den også relatert til andre lungesykdommer, slik at morbiditet og mortalitet er vanskelige å beregne.

Sykdommen kan ubehandlet på lengre sikt føre til cor pulmonale, amyloidose, og sekundære viscerale abscesser.

Kilder

Bronkiektasi (sjekket 3.9.2009). Melbye H & Bermer L (red.). Nettsted: NEL - Norsk Elektronisk Legehåndbok.