Hematologi >> Infobase >> Hematologiske sykdommer >> Blødningssykdommer

Blødningssykdommer

Økt og/eller spontan blødning sees ved sykdommer som rammer thrombocyttene, ved patologi i karveggen og ved koagulasjonsdefekter.

Symptomer

  • Spontane hudblødninger.
  • Forlenget blødning etter traume eller småkirurgi.
  • Blødning fra naturlige kroppsåpninger.
  • Blødning i ledd og muskler.

Anamnese

  • Blødningens lokalisasjon (hud, slimhinner, ledd, muskler) og om de oppstår spontant eller etter traume.
  • I tillegg er det viktig å kartlegge blødningens varighet og mengde.
  • Andre familiemedlemmer med blødningstendens evnt. kjente tilfeller av arvelige blødningssykdommer (f.eks. von Willebrants og Hemofili).
  • Siden infeksjoner kan gi (forbigående) mangel på blodplater, må pasienten spørres om nylig gjennomgått infeksjon og om blødningstendensen oppsto i forbindelse med evnt. etter infeksjonssykdommen.
  • Medikamentbruk kan gi mangel på blodplater, særlig Acetylsalisylsyre (ASA) og antikoagulanter (Wafarin, Albyl-E). Blødningstendens kan også sees etter behandling med høye doser Penicillin.
  • Leverskade kan gi nedsatt produksjon av TPO (se hematopoiese) og alkoholbruk bør kartlegges.

Klinisk undersøkelse

  • Særlig viktig er det å kartlegge av blødningens:
    • Utbredelse; blødning på ett sted kan ha lokale årsaker, mens blødning fra flere åpninger tyder mer på en systemisk blødningstendens. Spontane blødninger inn i ledd og muskler gir mistanke om koagulasjonsdefekt.
    • Lokalisasjon; blødninger på håndrygg og ekstensorsidene av overarmene er typisk for purpura, anklene er typisk blødningsted for thrombocytopeni og blødning i glutealregionen sees typisk ved Henoch-Schönleins purpura.
    • Form; punktformede småblødninger i huden (petekkier) er typisk for nedsatt antall og/eller defekte blodplater. Normalt eller lett nedsatt antall thrombocytter, kombinert med tilstedeværelse av petekkier styrker mistanke om en platedefekt. Koagulasjonsdefekter gir gjerne mer utbredte blødninger (ekkymoser).
    • Varighet; langvarig blødning gir mistanke om koagulasjonsdefekt.
    • Mønster; stikksår som først slutter å blø, men som så begynner å blø igjen (reblødning) kan tyde på økt fibrinolyse.
  • Splenomegali (forstørret milt) tyder på thrombocytopeni (hypersplenisme) eller malign blodsykdom som årsak til blødningstendens.

Tilleggsundersøkelser

  • Blodprøver: TPK, LPK og Hb.
  • Måling av INR, Cephotest og/eller blødningstid.
  • Blodutstryk vil kunne vise lavt antall blodplater (thrombocytopeni). Opphopning av andre celletyper (leukocytose) kan indikere at en ekspansiv prosess i beinmarg (f.eks. leukemi) fortrenger dannelsen av blodplater.

Patologi

Mulige årsaker til blødningstendens kan være få thrombocytter (thrombocytopeni), defekte thrombocytter (thrombocytopati), vaskulær patologi og defekt hemostase (koagulasjonsdefekt). I praksis regner en med at blødningsrisikoen stiger når TPK er mindre enn 100 x 109. Dersom TPK er < 20 x 109vil ofte pasienten ha spontane hudblødninger. Forlenget blødning eller spontan blødning i muskler og ledd sees typisk ved koagulasjonsforstyrrelser. Kardefekter (vaskulær patologi) ansees å være en ekslusjonsdiagnose, og brukes når en har avvist kvantitativ (lavt antall) eller kvalitativ (nedsatt funksjon) platedefekt og koagulasjonsdefekt som årsak til blødningstendensen.

Det finnes flere klassifiseringssystemer for blødningssykdommer. I praksis kan det ofte være enklest å ta utgangspunkt i en inndeling utifra om blødning skyldes kar-patologi, thrombocytt-patologi, feil ved koagulasjonen ellen en kombinasjon. 

  1. Kardefekter
  2. Thrombocytt-defekter
    • Kvantitative, altså en mangel på normale blodplater. Kalles også for thrombocytopenier.
    • Kvalitative, hvor det er normal antall blodplater, men de har nedsatt funksjon.
    • Kombinert kvantitativ og kvalitativ, hvor en finner et for lavt antall plater som i tillegg er mer eller mindre defekte.
  3. Koagluasjons-defekter
  4. Kombinerte thrombocytt- og koagluasjonsdefekter

Videre kan en dele blødningsforstyrrelsene inn i primære og sekundære. De primære kan enten være medfødte eller akkvirerte, mens de sekundære er blødningsforstyrrelser som skyldes annen sykdomsprossess, for eksempel infeksjoner eller leukemier.

Behandling

  • Behandling av underliggende tilstand dersom denne er kjent og kan behandles.
  • Blodplatetransfusjoner kan være aktuelt ved kronisk thrombocytopeni, men som hovedregel er dette kun aktuelt ved akutte blødninger og ikke som profylakse.

Mer informasjon

  • Hemofili
  • ITP
  • Thrombocytopeni
  • von Willebrants sykdom