Goodpastures sykdom (anti-GBM sykdom)
Introduksjon
Anti-GBM sykdom er en sykdom hvor autoantistoffer mot den glomerulære basalmembranen gjenfinnes i sirkulasjonen. Antistoffene genererer en hissig glomerulonefritt, som oftest presenterer seg som halvmånenefritt. Autoantistoffene kan også reagere med den alveolære basalmembranen og gi et renopulmonalt syndrom med lungeblødninger og glomerulonefritt, tilstanden betegnes da Goodpastures sykdom.
Årsaker
Ukjent stimuli medfører at det produseres autoantistoffer.
Histopatologi
Det ses
halvmånenefritt og IgG nedslag langs basalmembranen
Klinisk presentasjon
Presenterer seg klassisk med hissig nefrittisk presentasjon med raskt progredierende glomerulonefritt (halvmånenefritt). Sjelden stor proteinuri. Ca 50 % av pasientene har også lungeaffeksjon (Goodpastures sykdom) med hemoptyse og dyspne som symptomer.
Urinfunn
Link til nefrittsediment
Forløp og behandling
Ubehandlet er prognosen svært dårlig. Rask diagnose med oppstart av kraftig immundempende behandling og plasmautskifting er nødvendig for å ha håp om å bevare nyrefunksjonen. Hvis pasienten ikke starter behandling før de er dialysekrevende, er nyreprognosen dårlig. Hvis man kommer tidlig til med adekvat behandling, kontinueres denne til anti-GBM er negativ, minimum 2-3 mndr med immunsuppresjon. Sjansen for residiv er forholdsvis liten ved gjennomgått akutt sykdom.
Les mer om anti-GBM sykdom
UpToDate 1
UpToDate 2