nb-no	Hypokalemi
en-us	Hypokalemia

nb-no	orddefault

nb-no	En 70 år gammel kvinne søker sin fastlege da hun har følt seg redusert den siste tiden. Hun blir fort sliten og orker ikke like mye som før.Hun bor alene, klarer seg selv. Tidligere vært stort sett frisk, ingen sykehusopphold, sjelden oppsøkt fastlege. Hun er slank, røyker 10 sigaretter pr dag og har gjort dette i hele sitt voksne liv, ingen faste medikamenter.På legekontoret gjør du en generell klinisk status. BT måles markert forhøyet 180/100 ved repeterte målinger i sittende stilling. Klinisk status i øvrig er upåfallende, ingen ødemer observeres. Urinstiks viser spor av protein, ellers negativ.
en-us	A 70 year old woman visits her GP because she has been feeling reduced recently. She is easily tired and can’t manage as well as previously. She lives alone and without assistance. Previously has been generally well, no hospital admissions, seldom goes to the doctor. She is slim, smokes 10 cigarettes per day and has done throughout adulthood, no set medications.At the practice, you assess general clinical status. BP is significantly elevated at 180/100 on repeated measurements in sitting position. Clinical status otherwise is nominal, no oedema observed. Urinstix shows traces of protein, otherwise negative.

nb-no	Når man påviser hypertensjon må man vurdere om det foreligger sekundær hypertensjon, dvs at det høye blodtrykket kan skyldes bakenforliggende sykdom. Hypertensjon i ung alder og terapiresistent hypertensjon skal gi mistanke om bakenforliggende årsak. Aksellerert hypertensjon hos pasienter i alle aldre skal også gi mistanke om dette. (Les mer om sekundær hypertensjon). Hos under 10 % av pasientene med høyt blodtrykk finner man bakenforliggende sykdom, kronisk nyresykdom er vanligst, men nyrearteriestenose og ulike hormonproduserende svulster er også viktige årsaker. Du tar noen orienterende blodprøver: Se-kreatinin er forhøyet til 120 µmol/l (50-90), dette tilsvarer eGFR ca 40 ml/min. Se-Natrium 135 mmol/l (135-144), se-Kalium 2,1 mmol/l (3,5-4,8). De andre orienterende blodprøvene er normale inkludert glukose og HbA1c. På grunn av alvorlig hypokalemi bestemmer du deg for å legge henne inn på sykehus for videre utredning.
en-us	To evidence hypertension one must evaluate whether there is a secondary hypertension, i.e. that the high blood pressure could be caused by an underlying disease. Hypertension in young ages and therapy-resistant hypertension will suggest an underlying disease. Accelerated hypertension in patients of all ages will also suggest this. (Read more about secondary hypertension). In under 10 % of high blood pressure patients there is an underlying disease, chronic kidney disease is most common but kidney arterial stenosis and various hormone-producing tumours are also important causes. You perform some orientating blood tests: Se-creatinine is raised at 120 µmol/l (50-90), this corresponds to eGFR ca 40 ml/min. Se-Natrium 135 mmol/l (135-144), se-Kalium 2,1 mmol/l (3,5-4,8). the remaining orientating blood tests are normal, including glucose og HbA1c. Due to the severe hypokalemia, you decide to have her admitted to hospital for further examination.

nb-no	Hun legges inn på grunn av alvorlig hypokalemi. Hypokalemi påvirker cellepotesialet og pasienten er truet av kardiale arytmier når kalium blir lav, særlig under 2,5 mmol/l. Også andre celler blir affisert og pasienten har risiko for muskelsvakhet og i verste fall rhabdomyolyse.Du interesserer deg for pasientens alvorlige hypokalemi. Du vet at kalium normalt hovedsakelig befinner seg intracellulært (98 %) og at daglig inntak vesentlig utskilles gjennom urinen for å holde kroppens kaliuminnhold konstant. Lav kalium i serum kan derfor skyldes Redusert inntak Økt intracellulær kalium Økt utskillelse gjennom urin, avføring eller svette Ved en orienterende kostanamnese finner du ikke at inntaket skal avvike fra normalen. Hun har litt løs avføring, men normalt antall daglige avføringer (1-2). Ingen uttalt svettetendens. For å undersøke kaliumtap i urinen foretar du en 24 timers urinsamling for å måle kalium utskillelsen. Hun har en høy kaliumutskillelse i urinen til tross for alvorlig hypokalemi som tyder på renalt kaliumtap.(Les mer om nefronets kaliumhåndtering).
en-us	She is admitted on the basis of severe hypokalemia. Hypokalemia affects the membrane potential and there is the threat of cardiac arrhythmia when kalium is low, particularly when under 2,5 mmol/l. Additionally, other cells may be affected and there is the risk that the patient experiences muscle weakness and rhabdomyolysis in the worst case.You are concerned about the patient’s severe hypokalemia. You know that normally kalium is generally found intracellularly (98 %) and that daily intake is essentially excreted in the urine to hold the body’s kalium content constant. Low serum kalium is therefore possibly to blame Reduced intake Raised intracellular kalium Raised excretion in the urine, feces or sweat During an orientational nutrition anamnese you discover that her intake appears normal. she has had rather loose bowel movements, but a normal number of daily bowel movement (1-2). No particular sweating. To investigate kalium loss in urine, you undertake a 24 hour urine collection to measure kalium excretion. She has a high kalium excretion in urine in spite of the severe hypokalemi which suggests renal kalium loss.(Read more about processing of kalium in the nephron).

nb-no	Nesten all K+ er reabsorbert når filtratet når distale tubuli på grunn av passiv reabsorbsjon i proksimale tubuli og Henles sløyfe. Regulering av kaliumutskillelsen i urinen er dermed avgrenset til K+ sekresjon i de distale delene av nefronet.

nb-no	Hyperaldosteronisme må mistenkes da aldosteron, via mineralokortikoid reseptoren i hovedceller i samlerør, vil oppregulere luminale Natriumkanaler og Na/K ATPaser basolateralt og øke reabsorpsjon av Na (se nefronets håndtering av natrium og klor). Kalium sekreres over i lumen og gir økt kaliumtap i urinen. Både cushing og feokromocytom kan gi et lignende klinisk bilde, men sjelden så uttalt hypokalemi.Hormonprøver blir tatt og sendt til hormonlaboratoriet. Du finner normal ACTH og kortisol, negative metanefriner, lav aldosteron og lav plasma reninaktivitet. Du finner derfor ingen endokrin overproduksjon som årsak til pasientens alvorlige hypertensjon og hypokalemi. Som ledd i utredning av sekundær hypertensjon gjøres også MR angio nyrearterier som ikke påviser nyrearteriestenose eller patologiske prosesser i binyrene.To celletyper i de distale tubulære segmentene bidrar til å regulere kalium sekresjonen. Hovedceller og interkalerte celler.Hovedcellene sekrerer kalium i bytte mot natrium og er sensitive for aldosteron.
en-us	Hyperaldosteronism must be suspect where aldosterone, via mineralocorticoid receptors in the principal cells of the collecting duct, will up-regulate Natrium channels and Na/K ATPases basolaterally and increase reabsorption of Na (see processing of sodium and chloride in the nephron). Kalium is secreted into the lumen giving increased kalium loss in urine. Both Cushing’s and pheochromocytoma can create a similar clinical presentation, but seldom so pronounced as in hypokalemia.Hormone samples were taken and sent to the hormone laboratory. The results are normal ACTH and cortisol, negative metadrenalines, low aldosterone and low plasma renin activity. Thus you have found no endocrine overproduction as the cause the patient’s hypertension and hypokalemia. The next step in checking for secondary hypertension is then MR angio renal arteries which shows no renal arterial stenosis or pathological processes in the adrenal glands.Two cell types in the distal tubules contribute to the regulation of kalium secretion: principal cells and intercalated cells.Principal cells secrete kalium in exchange for natrium and are sensitive to aldosterone.

nb-no	De interkalerte cellene sekrerer H+ i bytte med K+(les mer om transport av syrer og baser). Du bestiller en venøs blodgass som viser en metabolsk alkalose pH 7,57 (7,35-7,45), BE 8,0 (-3,0-3,0).
en-us	The intercalated cells secrete H+ in exchange for K+(read more about transport of acids and bases). You order a venous blood gas which shows a metabolic alkalosis pH 7,57 (7,35-7,45), BE 8,0 (-3,0-3,0).

nb-no	Regulering av syre-base balansen i de interkalerte cellene i samlerør er knyttet til kaliumhomeostase ved at H+ sekresjon er styrt av aktivitet i luminale H+-K+ ATPaser. Ved lave kalium konsentrasjoner i plasma vil aktiviteten i H+-K+ ATPasene luminalt øke og medføre en netto kalium reabsorpsjon på bekostning av H+ utskillelse, dette resulterer i systemisk alkalose. Den samme ATPasen er også regulert av ekstracellulær pH, så kaliumutskillelsen vil minke ved acidose og øke ved alkalotiske tilstander. Utredning av hypertensiv målorganskade hører med når man påviser en hypertensiv pasient. Dette kan gi oss som behandlere et holdepunkt for hvor lenge hypertensjonen har vedvart.
en-us	Regulation of the acid-base balance in the intercalated cells of the collecting ducts is related to kalium homeostasis in that H+ secretion is controlled by the activity of luminal H+-K+ ATPases. With low plasma kalium concentrations the activity of luminal H+-K+ ATPases increases, bringing about a net kalium reabsorption to the cost of H+ secretion, resulting in systemic alkalosis. This same ATPase is also regulated by extracellular pH, so kalium secretion will decrease in acidosis and increase in alkolotic conditions. Examination for hypertensive target-organ damage is also required once the finding of hypertension is made. This also provides us who are responsible for treatment with grounds for understanding how long the hypertension has existed.

nb-no	Ved utredning av hypertensiv målorganskade er det særlig 3 organer vi systematisk undersøker: hjerte undersøkes med EKG og tegn til venstre ventrikkel hypertrofi, nyrer undersøkes med ultralyd, urinsediment, kvantitering av albuminuri og måling av nyrefunksjonen med kreatinin.Nyresykdom er ikke bare en årsak til hypertensjon, men også en viktig senkomplikasjon av hypertensjon. Mikroalbuminuri er et tidlig tegn på hypertensiv nyreskade og er tenkt å gjenspeile endotelskade av det høye blodtrykket. Undersøkelse av øyenbunnen gir et bilde av hvordan kroppens blodårer er affisert av blodtrykket. Blodårenes utseende i øyenbunnen gjenspeiler hvordan kartreet ser ut i alle organer. Vår pasient hadde tegn til venstre ventrikkel hypertrofi på EKG ved både Sokolow og Cornell kriterier. UL av nyrene viser noe små nyrer 10 cm bilateralt, urinsedimentet var negativt. Ved undersøkelse av protein kreatinin ratio finner vi at hun har lavgradig proteinuri, 600 mg/døgn. Henvisning til øyelege avdekker fundus hypertonikus grad I-II.Hun blir derfor vurdert å ha målorganskade av sin hypertensjon som dermed mest sannsynlig hadde stått lenge.
en-us	Examination of hypertensive target organ damage involves the systematic examination of 3 organs in particular: the heart is examined with an ECG for signs of left ventricular hypertrophy, the kidneys are examined with ultrasound, urine sediment, quantification of albuminuria and measurements of kidney function with creatinine.Kidney disease is not only a cause of hypertension, but also an important late complication of hypertension. Microalbuminuria is an early sign of hypertensive renal damage and is considered to signify endothelial damage due to the high blood pressure. Examination of the eye fundus give an impression of how the body’s blood vessels have been affected by the blood pressure. Blood vessel appearance in the eye funds reflects how the vessel tree will be in all organs. Our patient has signs of left ventricular hypertrophy on the ECG according to both Sokolow and Cornell criteria. US of the kidneys nyrene reveals small kidneys 10 cm bilaterally, urine sediment was negative. Examination of the protein creatinine ratio reveals that she has low-grade proteinuria, 600 mg/24 hrs. Referral to ophthalmology confirms fundus hypertonicus grade I-II.She is therefore evaluated as having target organ damage due to the hypertension which has thereby most likely been present for an extended period.

nb-no	Nyrebiopsi gjennomfører vi for å få en histopatologisk diagnose når vi klinisk ikke kan fastslå nyresykdommens opphav med sikkerhet. Hos denne pasienten vet vi at hun har hatt langvarig hypertensjon som kan medføre nyresykdom. Negativt urinsediment støtter hypertensjon som årsak. Signifikant proteinuri gir derimot en indikasjon på at det kan foreligge en annen nyresykdom. Hennes nyrer er noe små, men størrelsen er innenfor hva vi forsvarlig kan biopsere. Vi velger å biopsere pasienten da nytten vurderes å oppveie risiko. Biopsi viser forandringer som ved benign (hypertensiv) nefrosklerose.
en-us	A kidney biopsy is performed in order to obtain a histological diagnosis when we clinicians cannot ascertain the kidney disease origin definitively. In the patient we know that she has had longterm hypertension which can implicate kidney disease. Negative urine sediment supports hypertension as the cause. By contrast,significant proteinuria is an indication that there is possibly another underlying kidney disease. Her kidneys are moderately small, but the size is within the range which we can responsibly biopsy. We decide to perform the biopsy as the benefit is seen to outweigh the risk. The biopsy reveals shows changes consonant with benign (hypertensive) nephrosclerosis.

nb-no	Ut fra prøvene dine mistenker du en tilstand med nonaldosteron mineralkortikoid overaktivitet. Dette passer godt med en genetisk medfødt sykdom som heter Liddle’s sykdom. En genetisk defekt av amiloridsensitive Na kanaler i samlerørene gir økt permeabiltet for natrium, økt natrium reabsorbsjon, renalt kaliumtap, hypokalemi, metabolsk alkalose og hypertensjon. (Les mer om Liddle’s sykdom).
en-us	The results suggest the possibility of a condition with non-aldosterone mineral corticoid overactivity. This is consistent with a heritable genetic disease called Liddle’s disease. A genetic defect in amiloride sensitive Na channels in the collecting ducts causes increased permeability to natrium, increased natrium reabsorption, renal kalium loss, hypokalemia, metabolic alkalosis and hypertension. (Read more about Liddle’s disease).

nb-no	Liddle’s sykdom manifesterer seg som oftest i tidlig alder, men noen pasienter blir ikke oppdaget før i godt voksen alder. Hennes endeorganskade av hypertensjon gir mistanke om at hun kan ha gått rundt med sykdommen lenge.Det blir gjort behandlingsforsøk med Amilorid på mistanke om Liddle’s sykdom. Amilorid vil blokkere de defekte Na kanalene luminalt på hovedcellene i samlerør og hindrer natriumreabsorpsjon og dermed kaliumtap i urinen. <a href="#">amilorid animasjon</A>Ved kontroll på poliklinikken etter 4 uker hadde pasienten blodtrykk 135/80, kalium var normalisert.
en-us	Liddle’s disease manifests most often at an early age, however some pasients are not discovered until late adulthood. Her end organ damage from hypertension gives rise to the suspicion that she has gone for a long time with the disease undiscovered.A trial treatment of Amiloride is given based on suspected Liddle’s disease. Amiloride blocks the defekctive Na channels at the lumen of principal cells in the collecting ducts and prevents natrium reabsorption and subsequent kalium loss to the urine. <a href="#">amilorid animasjon</A>In a control visit at the policlinic 4 weeks later the patient had a blood pressure of 135/80, kalium was normalised.

nb-no	Diagnosen Liddle’s sykdom stilles best ved en genetisk analyse. Det samme kliniske bildet kan forårsakes av en rekke andre tilstander som må utelukkes. Du planlegger å sende en genetisk prøve samtidig som du ønsker å se videre på andre forklaringsmekanismer for det kliniske bildet av hypertensjon, hypokalemi, metabolsk alkalose og effekt av Amilorid.Under konsultasjonen bemerkes det at pasienten ved 2 anledninger åpner en pastilleske med lakrisholdige pastiller og inntar 2-3 pastiller hver gang.Ved forespørsel om inntak av pastiller sier pas at hun er svært glad i lakris og at hun over de siste 20 årene har daglig spist 2-3 esker med lakrisholdige pastiller.
en-us	Diagnosis of Liddle’s disease is best confirmed with genetic analysis. The same clinical presentation can be caused by a number of other conditions which must be excluded. You plan to send a genetic sample while at the same time proceeding with alternative explanatory mechanisms for the clinical features of hypertension, hypokalemia, metabolic alkalosis and Amiloride effectiveness.During the consultation, you notice that the patient on two occasions opens a tin of liquorices, taking 2-3 pastilles each time.When asked about intake of pastilles the patient replies that she really likes liquorice and that she has over the last 20 years consumed 2-3 tins of liquorice pastilles on a daily basis.

nb-no	default

nb-no	Lakris inneholder et steroid som inhiberer nedbrytningen av kortisol til kortison inne i de tubulære cellene. Enzymet (11-beta-HSD2) er viktig siden kortisol har affinitet til aldosteron reseptoren, men enzymet gjør at intracellulære konsentrasjoner av kortisol holdes normalt svært lave. Ved å inhibere enzymet vil derfor pasienter som spiser mye lakris kunne få et syndrom som ved aldosteronoverskudd. Pasienten informeres om uheldig virkning av overdrevent lakrisinntak. Ved kontroll etter noen uker var hun normotensiv og kalium var steget til 4,8. Amilorid ble seponert og hun forble normotensiv uten medikamentell behandling.
en-us	Liquorice contains a steroid which inhibits cortisol conversion to cortisone in tubular cells. The enzyme (11-beta-HSD2)is important since cortisol has an affinity to the aldosterone receptor, but the enzyme maintains very low intracellular cortisol concentrations normally. Inhibition of the enzyme in the avid liquorice-consuming patient can cause a condition analogous to excess aldosterone. The patient is informed about the unhealthy effect of excess liquorice intake. during a control some weeks later she was normotensive and kalium had increased to 4,8. The amiloride treatment was then discontinued and she remained normotensive without medications.