nb-no	spm13
en-us	question 13

nb-no	Anemi er vanlig når GFR faller under 30 ml/min. Erytopoietin (EPO) produseres i nyrene og regulerer erytropoiesen i benmargen. Ved nyresvikt rammes cellene som produserer EPO og produksjonen faller. I tillegg har mange pasienter jernmangel da jernopptaket er redusert og uremiske pasienter er lettblødende fra slimhinner (absolutt jernmangel). Nyresvikt er også en inflammatorisk sykdom som medfører en relativ jernmangel hvor kroppens jernlagre ikke blir tilgjengelig for benmargens celler. Med det du nå vet, hvilke medikamenter vil være aktuelle for pasienten for å begrense progresjon av nyresykdommen, redusere kardiovaskulær sykdom og bedre pasientens livskvalitet og leveutsikter?
en-us	Anemia is common when GFR falls under 30 ml/min. Erythropoietin (EPO) is produced in the kidneys and regulates erythropoiesis in the bone marrow. Kidney failure afflicts the cells which produce EPO and production drops. Many patients additionally are iron deficient as iron uptake is reduced and uremic patients bleed easily from mucous membranes (absolute iron deficiency). Kidney failure is furthermore an inflammatory disease which causes a relative iron deficiency where the body’s iron store becomes inaccessible to bone marrow cells. With this knowledge, which medications will be applicable for the patient in order to limit progression of kidney disease, reduce cardiovascular disease and improve the patient’s quality of life and life prognosis?

nb-no	Acetyl-salisyl syre (ASA, blodfortynnende)
en-us	Acetyl-salicylic acid (ASA, blood-thinner)

nb-no	Blodtrykksmedisiner
en-us	Blood pressure medications

nb-no	Statiner (kolesterolsenkende)
en-us	Statins (cholesterol-reducing)

nb-no	Natron (nøytralisere syreoverskudd)
en-us	Natron (neutralises acid excess)

nb-no	Fosfatbindere
en-us	Phosphate-binders

nb-no	Vitamin D tilskudd
en-us	Vitamin D supplement

nb-no	Kalktilskudd
en-us	Calcium supplement

nb-no	Erytropoietin (EPO)
en-us	Erythropoietin (EPO)

nb-no	Jerntilskudd
en-us	Iron supplement

nb-no	spm7
en-us	Question 7

nb-no	Pasienten har en metabolsk acidose siden bikarbonat og BE er lav.Du ønsker å regne ut anion gap i serum Na 139 mmol/l (137-145)K 5,4 mmol/l (3,6-4,6)HCO3- 15 mmol/l (22-26)Cl 109 (98-107) mmol/l Hva er pasientens anion gap i serum?
en-us	The patient has a metabolic acidosis since bicarbonate and BE are low.You want to calculate the anion gap in the serum Na 139 mmol/l (137-145)K 5,4 mmol/l (3,6-4,6)HCO3- 15 mmol/l (22-26)Cl 109 (98-107) mmol/l What is the patient’s serum anion gap?

nb-no	This question has not yet been scored.

nb-no	spm3
en-us	question 3

nb-no	Ultralyd er diagnostisk for autosomal dominant cystenyresykdom (ADPKD). Dette er den vanligste nedarvede nyresykdom og rundt 10 % av norske pasienter i Norge som behandles for nyresvikt i endestadiet har ADPKD som grunnsykdom. Du spør om familieforhold. Han vet ikke om noen i familien som har fått påvist sykdommen. Hans far lever på sykehjem, hans mor døde av hjerneblødning i en alder av 55 år uten forutgående sykdom. Tante på morside døde også tidlig av hjerneslag. Han har ingen søsken og er selv barnløs. Hva er den mest sannsynlige årsaken til hans genetiske sykdom?
en-us	Ultrasound is diagnostic for autosomal dominant cystic kidney disease (ADPKD). This is the commonest hereditary kidney disease and approximately 10 % of Norwegian patients treated for end stage kidney failure have ADPKD as the basic disease. You ask about the family situation. He has no knowledge of others in the family with the disease. His father lives at an aged-care facility, his mother died from intracranial bleeding at age 55 without preceding disease. His aunt on mother’s side also died early from a cerebral infarct. He has no siblings and no children of his own. What is the most likely cause of his genetic disease?

nb-no	Hans mor må ha hatt et sidesprang med nyresyk mann
en-us	His mother had an affair with a man with kidney disease

nb-no	Sykdommen er en nymutasjon som oppsto hos pasienten i fosterlivet
en-us	The disease is a new mutation which occurred in the patient during foetal life

nb-no	Han har arvet mutasjonen fra sin mor som ikke var nyresyk da sykdomsutviklingen har hoppet over et ledd
en-us	He has an inherited mutation from his mother who did not have kidney disease, so manifestation of the disease has skipped a generation

nb-no	Hans mor hadde manifest cystenyresykdom som ikke var oppdaget
en-us	His mother had a manifested cystic kidney disease which was not discovered

nb-no	ADPKD gir ofte få symptomer før pasienten utvikler alvorlig nyresvikt og kan manifestere seg sent i livet. Før i tiden døde mange tidlig av komplikasjoner før diagnose ble stilt siden man ikke aktivt lette etter sykdommen. Dette gjør at mange i dag får diagnosen uten at man har en positiv familiehistorie.
en-us	ADPKD often shows few symptoms before the patient develops serious kidney failure, and can manifest late in life. Previously, many died early from complications before the diagnosis was made, since the disease was not actively investigated. Consequently today many are given the diagnosis without having a positive family history of the disease.

nb-no	ADPKD gir ofte få symptomer før pasienten utvikler alvorlig nyresvikt og kan manifestere seg sent i livet. Før i tiden døde mange tidlig av komplikasjoner før diagnose ble stilt siden man ikke aktivt lette etter sykdommen. Dette gjør at mange i dag får diagnosen uten at man har en positiv familiehistorie.
en-us	ADPKD often shows few symptoms before the patient develops serious kidney failure, and can manifest late in life. Previously, many died early from complications before the diagnosis was made, since the disease was not actively investigated. Consequently today many are given the diagnosis without having a positive family history of the disease.

nb-no	ADPKD gir ofte få symptomer før pasienten utvikler alvorlig nyresvikt og kan manifestere seg sent i livet. Før i tiden døde mange tidlig av komplikasjoner før diagnose ble stilt siden man ikke aktivt lette etter sykdommen. Dette gjør at mange i dag får diagnosen uten at man har en positiv familiehistorie.
en-us	ADPKD often shows few symptoms before the patient develops serious kidney failure, and can manifest late in life. Previously, many died early from complications before the diagnosis was made, since the disease was not actively investigated. Consequently today many are given the diagnosis without having a positive family history of the disease.

nb-no	spm1
en-us	question 1

nb-no	En 60 år gammel mann er henvist til deg på nyremedisinsk poliklinikk fra sin fastlege. Han er tidligere frisk, uten faste medisiner. Ved en rutinekontroll hos fastlegen ble det målt et forhøyet blodtrykk på 170/90 mmHg. Videre utredning av årsaker til og eventuelle senkomplikasjoner av hypertensjon påviste følgende: Hb 10,2 g/dl (13,4-17,0), Na 139 mmol/l (137-145), K 5,4 mmol/l (3,6-4,6), Kreatinin 280 mmol/l (60-105), eGFR 21 ml/min (>90)Urin stix viser spor av protein, ellers negativEKG: Sinusrytme, tegn til venstre ventrikkel hypertrofi. Før du tar imot pasienten på poliklinikken ønsker du en visualisering av hans nyrer. Hvilken undersøkelse henviser du til?
en-us	A 60 year old man is referred to you at the kidney policlinic from his GP. He is previously well and not on any prescription medications. During a routine control at his doctor’s an elevated blood pressure of 170/90 mmHg was measured. Further investigation of causes of and of possible future complications of hypertension revealed the following: Hb 10,2 g/dl (13,4-17,0), Na 139 mmol/l (137-145), K 5,4 mmol/l (3,6-4,6), Creatinine 280 mmol/l (60-105), eGFR 21 ml/min (>90)Urinstix showed traces of protein, otherwise negativeEKG: Sinus rhythm, signs of left ventricular hypertrophy. Before you receive the patient into the policlinic, you request an imaging of his kidneys. Which examination do you require?

nb-no	CT nyrer og urinveier med kontrast
en-us	CT kidneys and urinary tract with contrast

nb-no	UL nyrer og urinveier
en-us	US kidneys and urinary tract

nb-no	MR nyrer
en-us	MRI kidneys

nb-no	Røntgenkontrast gir fare for kontrastnefropati og skal ikke gis hvis det ikke er helt nødvendig hos pasienter med nyresykdom.
en-us	Xray-contrast gives the risk of contrast-nephropathy and should not be given unless absolutely necessary to patients with kidney disease.

nb-no	Ressurskrevende og unødvendig i denne fasen av utredningen
en-us	Resource- demanding and unnecessary at this stage of the investigation

nb-no	spm6
en-us	question 6

nb-no	ADPKD er en systemsykdom med cystedannelse i lever og aneurysmedannelse i intrakranielle arterier som de vanligste ekstrarenale manifestasjoner. Intrakranielle aneurysmer opptrer i 20 % av ADPKD pasienter med en familiehistorie på aneurysmeblødning og bør utredes med MR angio precerebrale kar hos aktuelle pasienter. Ubehandlet alvorlig hypertensjon øker samtidig risikoen for intrakranielle blødninger. Som ledd i at pasienten har alvorlig redusert nyrefunksjon tar du en del supplerende blodprøver av pasienten: Venøs blodgass viser pH 7,30 (7,35-7,45), HCO3 15 (22-26), BE -8 (-3 - +3) Hvilken type acidose har pasienten?
en-us	ADPKD is a systemic disease with cyst formation in the liver and aneurysm formation in intracranial arteries as the most common extra-renal manifestations. Intracranial aneurysms occur in 20 % of ADPKD patients with a family history of aneurysmal bleeding and should be investigated with MR angio precerebral vessels in these patients. Untreated serious hypertension at the same time increases the risk of intracranial bleeding. As a consequence that your patient has seriously reduced kidney function, you undertake a series of supplemental blood tests: Venous blood gas shows pH 7,30 (7,35-7,45), HCO3 15 (22-26), BE -8 (-3 - +3) Which type of acidosis has the patient?

nb-no	Respiratorisk
en-us	Respiratory

nb-no	Metabolsk
en-us	Metabolic

nb-no	Pasienten har en metabolsk acidose siden bikarbonat og BE er lav.
en-us	The patient has a metabolic acidosis since bicarbonate and BE are low.

nb-no	spm11
en-us	question 11

nb-no	Paratyreoideahormonet (PTH) er en viktig regulator av kalsium- og fosfatomsetningen. Dets hovedfunksjon er å opprettholde jevn konsentrasjon av fritt kalsium i blodet. Dette skjer ved direkte effekter på nyrer og skjelett, og ved indirekte effekter på tarmkanalen. PTH stimulerer reabsorpsjonen av kalsium i distale tubuli, og øker nyrenes omdannelse av det inaktive 25-hydroksyvitamin D til det aktive 1,25-dihydroksyvitamin D. I skjelettet er den akutte PTH-effekten økt frisetting av kalsium fra beinmatriks, mens langtidseffekten er en økt omsetning av skjelettet og osteopeni. Ved å øke dannelsen av 1,25-dihydroksyvitamin D i nyrene vil PTH indirekte stimulere kalsiumabsorpsjonen i tarmen. Økt PTH-konsentrasjon i plasma fører til lavere p-fosfat, fordi PTH hemmer reopptaket av fosfat i nyrenes tubuli. Sekundær hyperparathyroidisme og forstyrrelser i kalsium/fosfat/vitamin-D homeostasen er kompleks, ikke fullt ut forstått og vanskelig å kontrollere hos nyrepasienter. En ting som er klart er at kalsium frigjøres fra bensubstansen og gir renal bensykdom. Hvor tar kalsium som frigjøres fra skjelettet veien hos pasienter med nyresvikt?
en-us	Parathyroid hormone (PTH) is an important regulator of calcium- and phosphate conversion. Its main function is to maintain an even concentration of free calcium in the blood. This occurs via direct effects on the kidneys and bone, and via indirect effects on the GI tract. PTH stimulates reabsorption of calcium in the distal tubules, and increases the kidneys conversion of the inactive 25-hydroxyvitamin D to the active 1,25-dihydroxyvitamin D. In skeletal bone the acute effect of PTH is increased calcium release from bone matrix, while the longterm effect is an increased conversion of bone and osteopenia. By increasing the formation of 1,25-dihydroxyvitamin D in the kidneys, PTH indirectly stimulates calcium absorption in the intestines. Increased PTH-concentration in the plasma leads to lower p-phosphate, because PTH inhibits the reuptake of phosphate in the kidney tubules. Secondary hyperparathyroidism and disturbances in calcium/phosphate/vitamin-D homeostasis are complex, incompletely understood and difficult to control in kidney patients. One thing that is clear is that calcium is released from bone substance and gives renal bone disease. Which path does calcium released from the skeleton take in patients with kidney failure?

nb-no	Utskilles renalt
en-us	Excreted renally

nb-no	Utskilles gjennom avføringen
en-us	Excreted fecally

nb-no	Kalkavleiringer i blodkar
en-us	Calcium deposits in blood vessels

nb-no	Kalkavleiringer i muskler og seneapparat
en-us	Calcium deposits in the muscular and tendinous apparatus

nb-no	Det er ikke målt økt kalkutskillelse i urinen ved nyresvikt
en-us	Increased calcium secretion in the urine is not found with kidney failure

nb-no	Det er ikke målt økt kalkutskillelse i avføringen ved nyresvikt
en-us	There is no finding of increased fecal calcium excretion in kidney failure

nb-no	Kalsium avleires i ekstraossøse strukturer ved nyresvikt, mest uttalt i vaskulære strukturer
en-us	Calcium is deposited in extra-osseous structures in kidney failure, most markedly in vascular structures

nb-no	spm9
en-us	question 9

nb-no	Ammoniumsekresjon i proksimale tubuli er essensiell for å kunne buffre syreoverskuddet som skal skilles ut i distale deler av nefronet. Når antall fungerende nefroner faller med fallende GFR reduseres ammonium sekresjonen da hvert nefron har en maksgrense for hvor mye ammonium den kan sekrere. H+ sekresjonen distalt fungerer normalt hos pasienten, da pH i urinen er lav, men bufferkapasiteten luminalt er for lav, derfor blir for lite H+ utskilt. Positivt urin anion gap kan leses som lav mengde ammonium i urinen. Du er videre interessert i pasientens mineralhomeostase. Pasienten har se-kalsium 2,15 mmol/l (2,15-2,51), albumin 40 g/l (34-45), fosfat 1,66 mmol/l (0,8-1,4), PTH 20,1 pmol/l (1,4-8,6). Hvorfor må se-kalsium alltid vurderes sammen med se-albumin?
en-us	Ammonium secretion in the proximal tubules is essential for the ability to buffer acid excess which gets secreted out in distal parts of the nephron. When the number of functioning nephrons declines with falling GFR, ammonium secretion is reduced as each nephron has a maximal limit for how much ammonium it can secrete. H+ The distal secretion functions normally in the patient, since the pH of the urine is low, but the buffer capacity lumenally is too low, therefore too little H+ is excreted. A positive urine anion gap can be interpreted to be low amounts of ammonium in the urine. You are further interested in the patient’s mineral homeostasis. The patient has se-calcium 2,15 mmol/l (2,15-2,51), albumin 40 g/l (34-45), phosphate 1,66 mmol/l (0,8-1,4), PTH 20,1 pmol/l (1,4-8,6). Why must se-kalsium always be evaluated together with se-albumin?

nb-no	This question has not yet been scored.

nb-no	spm12
en-us	question 12

nb-no	Forstyrrelser i mineralhomeostasen ved nyresykdom (CKD-MBD) bidrar til resorpsjon av kalk fra bensubstansen. Kalsiumfrigjøring ledsages ikke av økt ekskresjon, men derimot får nyrepasientene en uttalt vaskulær kalsifisering som bidrar til at pasienter med CKD selv i tidlige stadier har en voldsom økt risiko for kardiovaskulær sykdom. CKD er i dag regnet som en viktigere kardiovaskulær risikofaktor enn diabetes mellitus. Pasienten hadde hemoglobin på 10,2 g/l (13,4-17,0).Hvilke av årsakene nedenfor kan bidra til anemi hos nyresviktpasienter?
en-us	Disturbances of mineral homeostasis in kidney disease (CKD-MBD) contributes to resorption of calcium from bony substance. The calcium release is not accompanied by increased excretion, but on the contrary gives kidney patients significant vascular calcification which contributes to patients with CKD even in early stages having a dramatically increased risk of cardiovascular disease. CKD is today accounted to be a more important cardiovascular risk factor than diabetes mellitus . PThe patient has hemoglobin at 10,2 g/l (13,4-17,0).Which of the following factors below can lead to anaemia in kidney failure patients?

nb-no	Jernmangel på grunn av blødningstendens
en-us	Iron deficiency due to bleeding-tendency

nb-no	Jernmangel på grunn av redusert jernopptak
en-us	Iron deficiency due to reduced iron uptake

nb-no	Erytropoietinmangel
en-us	Erythropoietin deficiency

nb-no	Inflammasjon
en-us	Inflammation

nb-no	spm5
en-us	question 5

nb-no	Hypertensjon er svært vanlig og opptrer hos 60 % av pasientene med ADPKD før fall i nyrefunksjon kan påvises. Hypertensjon er derfor ofte det første tegnet på sykdomsutvikling.Grad av hypertensjon er samtidig den viktigste parameteren som bestemmer progresjonstakten av nyresykdommen, god blodtrykkskontroll er derfor essensielt for å utsette tidspunktet for start av nyreerstattende behandling. Hans mor døde av hjerneblødning i ung alder. Hva tenker du om dette?
en-us	Hypertension is very common and occurs in 60% of patients with ADPKD before a decrease in kidney function can be shown. Hypertension is therefore often the first sign in the disease development.The degree of hypertension is at the same time the most important parameter which determines the speed of progression of kidney disease, therefore good blood pressure control is essential to delay the instigation of kidney-replacement treatment. His mother died of intracranial bleeding at a young age. What are your thoughts in this regard?

nb-no	Hjerneblødningen skyldtes uoppdaget alvorlig hypertensjon på grunn an ADPKD
en-us	The intracranial bleeding was due to an undiscovered serious hypertension of an ADPKD

nb-no	ADPKD er en systemsykdom med økt fare for hjerneblødning uavhengig av blodtrykk
en-us	ADPKD is a systemic disease with increased danger of intracranial bleeding independently of blood pressure

nb-no	Hjerneblødningen var tilfeldig og kan ikke relateres til ADPKD
en-us	The intracranial bleeding was incidental and can not be related to ADPKD

nb-no	ADPKD er en systemsykdom med cystedannelse i lever og aneurysmedannelse i intrakranielle arterier som de vanligste ekstrarenale manifestasjoner.
en-us	ADPKD is a systemic disease with cyst formation in the liver and aneurysm formation in intracranial arteries as the most common extra-renal manifestations.

nb-no	ADPKD er en systemsykdom med cystedannelse i lever og aneurysmedannelse i intrakranielle arterier som de vanligste ekstrarenale manifestasjoner.
en-us	ADPKD is a systemic disease with cyst formation in the liver and aneurysm formation in intracranial arteries as the most common extra-renal manifestations.

nb-no	spm10
en-us	question 10

nb-no	Mye av se-kalsium er bundet til albumin i sirkulasjonen (ca 50 %). Det frie kalsiumet er hva som er biologisk aktivt, derfor må se-kalsiumverdier alltid korrigeres for avvik i albuminkonsentrasjon. Pasienten har hyperparathyriodisme. Hvilke av påstandene nedenfor er riktige?
en-us	Much of se-calcium is bound to albumin in the circulation (ca 50 %). The free calcium is the part which is biologically active, therefore se-calcium values must always be corrected for deviations in albumin concentration. Pasienten har hyperparathyriodisme. Hvilke av påstandene nedenfor er riktige?

nb-no	Nyresvikt gir vanligvis primær hyperparathyroidisme og hyperkalsemi
en-us	Kidney failure commonly gives primary hyperparathyroidism and hypercalcemia

nb-no	Nyresvikt gir hyperparathyroidisme sekundært til forstyrrelser i kalsium/fosfat/vitamin D homeostase
en-us	Kidney failure gives hyperparathyroidism secondary to disturbances in calcium/phosphate/vitamin D homeostasis

nb-no	PTH virker i distale tubuli med økt reabsorpsjon av kalsium som resultat
en-us	PTH works in the distal tubules with increased reabsorption of calcium as the result

nb-no	PTH virker i proksimale tubuli med økt reabsorpsjon av fosfat som resultat
en-us	PTH takes effect in the proximal tubules and results in increased reabsorption of phosphate

nb-no	PTH virker på bensubstansen med økt nedbryting av ben som resultat
en-us	PTH works on bony substance with increased breakdown of bone as the result

nb-no	PTH hemmer omdanningen av vitamin D til aktivt vitamin D i nyrene
en-us	PTH inhibits the conversion of vitamin D to active vitamin D in the kidneys

nb-no	spm2
en-us	question 2

nb-no	For å utrede pasientens nyresvikt ønsker vi en visualisering av nyrene og han henvises til UL nyrer og urinveier. UL er lett tilgjengelig og gir svar på det vi ønsker i denne fasen av utredningen: Postrenal obstruksjon kan påvises Nyrestørrelse sier noe om kronisitet og om nyrebiopsi er aktuelt Fokale forandringer og utviklingsdefekter kan påvises Ultralyd av nyrene viser bilateralt store nyrer 13 cm med multiple corticale cyster. Ingen postrenal obstruksjon. Hvilken diagnose ville du satt på pasienten?
en-us	To investigate the patient’s kidney failure, we require imaging of the kidneys so the patient is referred for US kidneys and urinary tract. US is easily accessible and supplies the necessary information in this phase of the investigation: Postrenal obstruction can be shown Kidney size says something about chronicity and whether a kidney biopsy is pertinent Focal changes and developmental defects can be shown Ultrasound of the kidneys shows bilaterally large kidneys 13cm with multiple cortical cysts. No postrenal obstruction. What is your diagnosis for the patient?

nb-no	Medulær cystenyresykdom
en-us	Medullary cystic kidney disease

nb-no	Autosomal recessiv cystenyresykdom
en-us	Autosomal recessive cystic kidney disease

nb-no	Autosomal dominant cystenyresykdom
en-us	Autosomal dominant cystic kidney disease

nb-no	Dette er en autosomal dominant sykdom som gir cystedannelser i medulære områder. Nyrestørrelsen er normal eller redusert
en-us	This is an autosomal dominant disease which gives cyst formation in medullary areas. Kidney size is normal or reduced

nb-no	Denne sykdommen gir nyresvikt i tidlige barneår før reproduktiv alder
en-us	This disease causes kidney failure in early childhood before reproductive age

nb-no	spm4
en-us	question 4

nb-no	ADPKD gir ofte få symptomer før pasienten utvikler alvorlig nyresvikt og kan manifestere seg sent i livet. Før i tiden døde mange tidlig av komplikasjoner før diagnose ble stilt siden man ikke aktivt lette etter sykdommen. Dette gjør at mange i dag får diagnosen uten at man har en positiv familiehistorie. Les mer om autosomal dominant cystenyresykdom Hypertensjon var inngangsymptomet som gjorde at sykdommen ble oppdaget. Hvordan vil du vurdere hypertensjonen til pasienten?
en-us	ADPKD often has few symptoms before the patient develops serious kidney failure and can manifest late in life. Previously many died early from complications before the diagnosis was made as the disease was not actively investigated. Today, as a result, many are given the diagnosis without a positive family history. les mer om autosomal dominant cystic kidney disease Hypertension was initial presenting symptom which led to the disease being discovered. How would you evaluate the patient’s hypertension?

nb-no	90 % av hypertonikere har essensiell hypertensjon og det er derfor et tilfeldig funn
en-us	90 % of hypertonics have essential hypertension and it is therefore an incidental finding

nb-no	Hypertensjon er svært vanlig selv i tidlige stadier av cystenyresykdom
en-us	Hypertension is very common even in earlier stages of cystic kidney disease

nb-no	ADPKD gir vanligvis nyresvikt i eldre alder. Hans ubehandlede hypertensjon er årsaken til at pasienten har utviklet alvorlig nyresvikt i så ung alder
en-us	ADPKD commonly causes kidney failure in older ages. His untreated hypertension is the cause of the patient’s developing serious kidney failure at such a young age

nb-no	Hypertensjon er svært vanlig og opptrer hos 60 % av pasientene med ADPKD før fall i nyrefunksjon kan påvises. Hypertensjon er derfor ofte det første tegnet på sykdomsutvikling.
en-us	Hypertension is very common and occurs in 60 % of patients with ADPKD before reduction in kidney function can be shown. Hypertension is therefore often the first sign in the disease’s development.

nb-no	Hypertensjon er svært vanlig og opptrer hos 60 % av pasientene med ADPKD før fall i nyrefunksjon kan påvises. Hypertensjon er derfor ofte det første tegnet på sykdomsutvikling.
en-us	Hypertension is very common and occurs in 60 % of patients with ADPKD before reduction in kidney function can be shown. Hypertension is therefore often the first sign in the disease’s development.

nb-no	spm8
en-us	question 8

nb-no	Hans anion gap i serum er 20 (ref 5-21), altså noe høyt, men innenfor referanseverdien. Høyt anion gap er av interesse ved utredning av metabolsk acidose da vi kan påvise økt konsentrasjon av umålte anioner som laktat, acetoacetat, 3-hydroksybutyrat eller andre metabolitter ved forgiftninger. Du finner ingen holdepunkter for tilførte ikke målte syrer hos denne og mistenker at pasientens nyresykdom er årsak til hans metabolske acidose. (Les mer om syre-base regulering) Du undersøker urinen med funn av: pH <5,5, urin anion gap positivt Hva er årsaken til pasientens renale acidose?
en-us	His serum anion gap is 20 (ref 5-21), as such somewhat high, but within the reference value. A high anion gap is of interest in investigation of metabolic acidosis where we can show increased concentration of non-measured anions such as lactate, acetoacetate, 3-hydroxybutyrate or other metabolites in poisonings. You find no grounds to suspect the addition of non-measured acids presently and suspect that the patient’s kidney disease is the cause of his metabolic acidosis. (Read more syre-base regulering) You investigate the urine with the following findings: pH <5,5, urine anion gap positive What is the cause of the patient’s renal acidosis?

nb-no	Proksimal tubulær defekt
en-us	Proximal tubular defect

nb-no	Distal tubulær defekt
en-us	Distal tubular defect

nb-no	Redusert ammoniumgenese
en-us	Reduced ammoniumgenesis

nb-no	Hyperkalemi er et uvanlig funn ved proksimal tubulær defekt. Økt leveranse av bikarbonat til distale deler av nefronet fører til økt kaliumekskresjon i urinen og hypokalemi.
en-us	Hyperkalemia is an uncommon finding for a proximal tubular defect. Increased delivery of bicarbonate to distal parts of the nephron leads ti increased kalium secretion in the urine and hypokalemia.

nb-no	Urin pH < 5,5 tyder på at pasienten har evne til å skille ut hydrogenioner distalt
en-us	Urine pH < 5,5 suggests that the patient has the ability to filter out hydrogen ions distally

nb-no	spm5
en-us	question 5

nb-no	Lavgradig proteinuri er ikke uvanlig ved AIN.Normalt filtreres små mengder proteiner over filtrasjonsbarrieren i glomeruli. Spesifikke mekanismer for reabsorpsjon av småmolekylære proteiner og albumin i proksimale tubuli hindrer normalt proteinuri (link til ANIMASJON reabsorpsjon i proksimale tubuli). Ved AIN som affiserer proksimale tubuli vil man kunne få lekkasje av proteinuri ca 1 g/døgn, da hovedsaklig bestående av småmolekylære proteiner (tubulær proteinuri) Pasienten har vært på hyttetur for 4 uker siden. Det viser seg å være en primitiv fjellhytte som familien disponerer. Hvilke diagnostiske overveielser ville du gjort deg med denne informasjonen?
en-us	Low-grade proteinuria is not uncommon in AIN.Normally small amounts of protein are filtered over the filtration barrier in the glomeruli. Specific mechanisms for reabsorption of small molecular proteins and albumin in the proximal tubules normally prevent proteinuria (link to ANIMASJON reabsorpsjon i proksimale tubuli). With AIN which affects proximal tubules it is possible to have leakage of proteinuria ca 1 g/24hrs, and mostly consisting of small molecular proteins (tubular proteinuria) The patient had been on a cabin vacation 4 weeks ago. It is apparently a primitive mountain cabin which the family disposes. Which diagnostic considerations will you undertake with this information?

nb-no	This question has not yet been scored.

nb-no	spm6
en-us	question 6

nb-no	Nefropatia epidemica er en virussykdom (Hanta virus) som fører til et klinisk bilde som ved AIN. (les mer om Nefropathia epidemica) Det finnes hurtigtester for å undersøke for dette, endelig diagnose får man ved å sende en blodprøve til påvisning av viruset til Folkehelseinstituttet. Begge prøvene viste seg å være positive og du stiller diagnosen Nefropatia epidemica på pasienten. Hun ønsker Ibux for sine ryggsmerter og spør deg om å få dette nå når nyresvikten ikke har noe med Ibux å gjøre. Hva svarer du?
en-us	Nephropathic epidemics are a viral disease (Hanta virus) which leads to the clinical presentation as in AIN. (read more Nefropathia epidemica) There are rapid tests to investigate this, the final diagnosis is obtained by sending a blood test for confirmation of the virus to Folkehelseinstituttet. Both tests are positive and you present the diagnosis Nefropatia epidemica to the patient. She wants Ibux for her back pains and asks you to give her this now as the kidney failure has nothing to do with Ibux. How do you answer?

nb-no	Ja, nå kan hun trygt bruke NSAIDs
en-us	Yes, now she can safely use NSAIDs

nb-no	Nei, NSAIDs skal ikke brukes under noen form for nyresykdom
en-us	No, NSAIDs should not be used in any form of kidney disease

nb-no	Nei, i det akutte stadiet hun er i nå ansees NSAIDs uheldig
en-us	No, in the acute stage she is in now, NSAIDS are unsafe

nb-no	NSAIDs hindrer dannelsen av vasodilaterende prostacycliner i afferent arteriole og vil kunne redusere nyregjennomblødningen og forverre den akutte nyresvikten
en-us	NSAIDs block the formation of vasodilating prostacyclins in the afferent arterioles and so have the potential to reduce kidney blood perfusion and worsen the acute kidney failure

nb-no	Alle med nyresykdom har økt risiko for AIN av NSAIDs, dette fordrer forsiktighet ved bruk av medikamenet ved all nyresykdom, men risiko må veies opp mot nytte.
en-us	Every kidney disease patient has an increased risk of AIN from NSAIDs, this argues for caution in use of this medication in all kidney diseases, but the risk should be weighed against the benefit.

nb-no	spm1
en-us	question 1

nb-no	54 år gammel kvinne, tidligere vesentlig frisk. Hyppig UVI som barn og to ganger i yngre alder blitt behandlet for akutt pyelonefritt på sykehus. Søker lege med 1 ukes sykehistorie som debuterte med sykdomfølelse, redusert AT, temp > 39 grader, kvalme, oppkast og diare. Som ledd i undersøkelse av pasienten på legevakten finner du at pasienten er dehydrert, tachykard 100, normalt BT 115/70, bankeømhet over nyrelosjer, mest ve side. Urinundersøkelse viser kraftig utslag på leukocytter og 2+ på erytrocytter og albumin, negativ nitritt. Hun beskriver ikke symptomer med pollakisuri eller dysuri. Du finner pasienten så allment påvirket at du velger å innlegge pasienten på sykehus. Hva er din tentative diagnose ved innleggelse?
en-us	54 year old woman, previously essentially well. Frequent UTI as a child and twice in youth was treated for acute pyelonephritis in hospital. Visits doctor with 1 week’s sickness which debuted with feeling unwell, reduced GC (general condition), temp > 39 degrees, nausea, vomiting and diarrhea. As part of the examination at the Emergency Room you find that the patient is dehydrated, tachycardia 100, normal BP 115/70, palpation pain over kidney regions, mostly on the left side. Urine test shows high amounts of leukocytes and 2+ på erythrocytes and albumin, negative nitrite. She does not describe symptoms of pollakisuria nor dysuria. You find the patient so generally reduced that you choose to admit the patient into the hospital. What is your tentative diagnosis at admission?

nb-no	Akutt pyelonefritt
en-us	Acute pyelonephritis

nb-no	Akutt glomerulonefritt
en-us	Acute glomerulonephritis

nb-no	Influensa

nb-no	Nyreinfarkt
en-us	Kidney infarct

nb-no	Vaskulitt
en-us	Vasculitis

nb-no	spm4
en-us	question 4

nb-no	Akutt interstitiell nefritt (AIN) er en vanlig årsak til akutt nyresvikt. Medikamenter er den hyppigste årsaken og forklarer flesteparten av tilfellene av AIN. Systemiske infeksjoner, hovedsakelig virale, men også sykdommer som tuberkulose (TBC) kan også gi AIN. Sjelden kan man se AIN som en del av systemisk immunologisk sykdom som SLE. (les mer om AIN) Pasienten hadde tatt NSAIDs en periode før innleggelsen og du mistenker NSAIDs som årsak til AIN og denne blir seponert. Hun har proteinuri ca 900 mg/døgn. Hvordan forklarer du proteinuri hos an pasient med AIN?
en-us	Acute interstitial nephritis (AIN) is a common cause of acute kidney failure. Medications are the most frequent cause and explain the majority of AIN cases. Systemic infections, mostly viral, but also diseases such as tuberculosis (TBC) can also give AIN. Infrequently AIN can be seen as part of systemic immunologic diseases such as SLE. (les mer om AIN) The patient had taken NSAIDs during a period before admission and you suspect NSAIDs to be the cause of AIN and so are discontinued. She has proteinuria ca 900 mg/24hrs. How do you explain proteinuria in a patient with AIN?

nb-no	Økt lekkasje over filtrasjonsbarrieren i glomeruli
en-us	Increased leakage over the filtration barrier in the glomeruli

nb-no	Økt sekresjon av store glukoproteiner fra skadede tubuliceller
en-us	Increased secretion of large glycoproteins from damaged tubule cells

nb-no	Redusert reabsorpsjon av filtrerte småmolekylære proteiner fra skadede tubuliceller
en-us	Reduced reabsorption of filtered small molecule proteins from damaged tubule cells

nb-no	Økt lekkasje over filtrasjonsbarrieren i glomeruli oppstår ved glomerulær sykdom. Filtrasjonsbarrieren skades og proteiner lekker over i Bowmans rom. Tubuli sin kapasitet for reabsorpsjon av proteiner overstiges og det utskilles proteinuri dominert av albumin (glomerulær proteinuri).
en-us	Increased leakage over the filtration barrier in the glomeruli arises in glomerular disease. The filtration barrier is damaged and proteins leak out into Bowmans space. The tubular capacity for protein reabsorption is exceeded and a proteinuria is released dominated by albumin (glomerular proteinuria).

nb-no	Økt sekresjon av store glykoproteiner fra skadede tubuliceller er sjelden en klinisk en klinisk problemstilling.
en-us	Increased secretion of large glycoproteins from damaged tubule cells is seldom a clinical problematic.

nb-no	spm7
en-us	question 7

nb-no	I tillegg til å være en viktig årsak til AIN, har også NSAIDs en hemodynamisk virkning på nyrene. Ved å hindre dannelsen av vasodilaterende prostacycliner vil NSAIDs kunne gi redusert nyregjennomblødning (les mer om RENAL BLODSTRØM FYSIOLOGIglomerulær hemodynamikk). Dette vil være uheldig i en akutt fase av en AIN og Ibux må derfor unngås.For øvrig vil alle med nyresykdom ha økt risiko for å få NSAIDs utløst AIN, så det er en god regel å være restriktiv med NSAIDs ved alle former for nyresykdom, selv om risiko må veies opp mot nytten hos hver enkelt pasient. Behandlingen av nefropatia epidemica er støttende. Sykdommen er selvbegrensende og de aller fleste gjenvinner normal nyrefunksjon. Pasienten er oligurisk i noen dager, kreatinin steg til maks 660 umol/l. Væskeregnskapet ble overvåket og elektrolytter fulgt så pasienten trengte ikke dialyse i forløpet. På den 4. dagen av sykehusoppholdet tok diuresen seg opp og kreatinin begynte å falle. Etter dagene med anuri får pasienten en polyurisk fase med urinvolumer over 6 liter pr døgn.Hva er den patofysiologiske forklaringen på polyurisk fase etter akutt anurisk nyresvikt?
en-us	In addition to being an important cause of AIN, NSAIDs also have a hemodynamic effect on the kidneys. In preventing the formation of vasodilating prostacyclins, NSAIDs can give reduced kidney perfusion (les mer om RENAL BLOODFLOW PHYSIOLOGY glomerular hemodynamics). This will be unfortunate during an acute phase of an AIN and therefore Ibux must be avoided.In addition, all patients with kidney disease have an increased risk of NSAID-triggered AIN, so a good general rule is to be restrictive with NSAIDs in all forms of kidney diseases, even though the risk must be weighed against benefits for each individual patient. The treatment of nephropathy epidemics is supportive. The diseases is self—limiting and the vast majority regain normal kidney function. The patient is oliguric for some days, creatinine rises to max 660 umol/l. Fluid balance and electrolytes were monitored so the patient didn’t require dialysis during the courseof treatment. On the 4th day of her hospital stay, diuresis increased and creatinine levels began to fall. After days of anuria the patient has a polyuric phase with urine volumes of over 6 liters pr 24 hours.What is the pathophysiologic explanation of the polyuric phase following acute anuric kidney failure?

nb-no	This question has not yet been scored.

nb-no	spm2
en-us	question 2

nb-no	Innlegges på sykehus med tentativ diagnose akutt pyelonefritt på infeksiøst grunnlag. Akutt infeksjon må utelukkes da dette er potensielt livstruende. Annen infeksjon eller nyresykdom kan ikke utelukkes, men det vanligste er vanligst. Ved mer utfyllende anamnese viser det seg at hun har tatt Ibux og Paracet hyppig den siste måneden pga ryggsmerter. Hyttetur 4 uker før, ikke vært i utlandet siste 3 mnd. Dårlig matinntak siste uke, drukket lite – fallende diurese. Lab prøver viser: CRP 85 mmol/l (< 5), leukocytter 10,4 (4,5-8) trombocytopeni 102 (150-450). Kreatinin ved innkomst 135 µmol/l (50-90). Protein kreatinin ratio 90 mmol/µmol. Urin mikroskopi viser leukocytter (PYURIBILDE) (granulocytter, glitterceller, makrofager), tubulicellesylindre (NYREEPITELSYLINDER), kornede sylindre (KORNETSYLINDER) , samt homogene røde blodceller (HOMOGENHEMATURI) UL nyrer og urinveier viser normalt store nyrer uten avløpshinder. Beskrevet noe høy ekkogenisitet i nyrene bilateralt.Urin baktus sendes inn og du får svar etter 2 dager at det ikke er vekst av bakterier. Med det du nå vet hva er din tentative diagnose?
en-us	Admitted to hospital with tentative diagnosis of acute pyelonephritis due to infection. Acute infection must be excluded as this has the potential to be life threatening. Other infection or kidney disease cannot be excluded, but the usual suspects are most usual. With a more complete anamnesis it is seen that she had taken Ibux and Paracet frequently during the previous month due to back pains. Cabin-holiday 4 weeks ago, has not travelled out of the country during the previous 3 months. Poor food intake in the previous week, has drunk little - decreasing diuresis. Lab results: CRP 85 mmol/l (< 5), leukocytes 10,4 (4,5-8) thrombocytopenia 102 (150-450). Creatinine on arrival 135 µmol/l (50-90). Protein creatinine ratio 90 mmol/µmol. Urine microscopy shows leukocytes (PYURIBILDE) (granulocytes, glittercells, macrophages), tubule cell cylinders (NYREEPITELSYLINDER), granular cylinders (KORNETSYLINDER) , together with homogenous red blood cells (HOMOGENHEMATURI) US kidneys and urinary tract shows normal sized kidneys without tract obstruction. Some increased echogenicity in the kidneys bilaterally is described.A urine sample for bacteriological analysis is sent in and you receive an answer after 2 days that there is no growth of bacteria. With this knowledge, what is your tentative diagnosis?

nb-no	Akutt infeksiøs pyelonefritt
en-us	Acute infectious pyelonephritis

nb-no	Akutt tubulointerstitiell nefritt
en-us	Acute tubulointerstitial nephritis

nb-no	Akutt glomerulonefritt
en-us	Acute glomerulonephritis

nb-no	Bakteriologisk undersøkelse er negativ, det vil si at det bakteriell pyelonefritt er mindre sannsynlig.
en-us	The bacteriologic test is negative, this means that bacterial pyelonephritis is less likely.

nb-no	Urinsedimentet domineres av leukocytter noe som tyder på tubulointerstitiell affeksjon.
en-us	Urine sediment was dominated by leukocytes which suggests a tubulointerstitial affliction.

nb-no	spm3
en-us	question 3

nb-no	Pasienten har akutt sykdom med forhøyet kreatinin.Ut fra kliniske funn med pyuri uten vekst av bakterier, og anamnese mistenker du primært en akutt tubulointerstitiell nefritt. For ikke å overse en alvorlig immunologisk mekanisme tar du rutinemessig immunologiske og serologiske prøver for å utrede årsaken til den akutte nyresykdommen.ANA, ANCA, anti-GBM, hepatitt og HIV serologi er alle negative. Hva er de vanligste årsakene til akutt interstitiell nefritt?
en-us	The patient has an acute illness with raised creatinine levels.Based on clinical findings of pyuria without bacterial growth, and the anamnesis, you suspect primarily an acute tubulointerstitial nephritis. In order to not overlook a serious immunologic mechanism, you take routine immunologic and serologic tests to discover the cause of the acute kidney disease.ANA, ANCA, anti-GBM, hepatitis and HIV serology are all negative. What are the commonest causes of acute interstitial nephritis?

nb-no	Immunkompleksnedslag
en-us	Immune complex infiltrate

nb-no	Medikamenter
en-us	Medications

nb-no	Infeksiøse agens
en-us	Infectious agents

nb-no	Tungmetaller
en-us	Heavy metals

nb-no	spm1
en-us	question 1

nb-no	En 30 år gammel mann innlegges på sykehus etter repeterte anfall med flankesmerter og tilkommet muskelsvakhet. To tidligere anfall med nyresten uten at han er utredet videre, fikk kun anfallsbehandling med NSAIDs.Klinisk undersøkelse i akuttmottaket er vesentlig upåfallende, BT 140/90, puls 70 regelmessig. Du tar orienterende blodprøver av pasienten som viser Hb 14,5 g/dl (13,4-17,0), normale hvite og trombocytter. Na 143 mmol/l (137-144), K 2,5 mmol/l (3,6-4,6), Se-Kreatinin 143 umol/l (60-105), eGFR 53 ml/min/1,73 m2 (>90), urinstoff 6,5 mmol/l (3,2-8,1).Urin stix viser utslag 2+ på blod, i øvrig er den negativ.Rtg oversikt urinveier på jakt etter nyresten viser diffus kalsifisering av nyrene forenelig med nefrokalsinose. Nefrokalsinose indikerer kalkavleiringer i nyrene og er et uvanlig funn i denne aldersgruppen. Du bestiller PTH, calsium og fosfat i tillegg til at du tar en venøs blodgass av pasienten som ledd i utredning. Hvilke av påstandene nedenfor er riktig?
en-us	A 30 year old man is admitted to hospital following several episodes of flank pains. Two previous occurrences of kidney stones without deeper investigation, treated with NSAIDs only.Clinical examination at the emergency room is essentially unrevealing: BP 140/90, pulse 70 and regular. You take preliminary blood tests which show Hb 14,5 g/dl (13,4-17,0), normal white blood cells and platelets. Na 143 mmol/l (137-144), K 2,5 mmol/l (3,6-4,6), Se-Creatinine 143 umol/l (60-105), eGFR 53 ml/min/1,73 m2 (>90), urea 6,5 mmol/l (3,2-8,1).Urin stix shows 2+ for blood, otherwise negative.An Xray overview of the urinary tract to discover kidney stones is consistent in showing diffuse calcification of the kidneysnefrokalsinose. Nephrocalcinosis indicates calcium depositions in the kidneys and is an uncommon finding for this age group. You requisition PTH, calcium and phosphate levels in addition to venous blood gas tests at this stage in the investigation. Which of the following statements are correct?

nb-no	Nefrokalsinose er en medfødt defekt man ikke har behandling for.
en-us	Nephrocalcinosis is a congenital defect for which there is no treatment.

nb-no	Nefrokalsinose er assosiert med hyperfosfatemi.
en-us	Nephrocalcinosis is associated with hyperphosphatemia.

nb-no	Nefrokalsinose kan skyldes renal tubulær acidose.
en-us	Nephrocalcinosis can be caused by renal tubular acidosis.

nb-no	Nefrokalsinose er reversibel med korrekt behandling.
en-us	Nephrocalcinosis is reversible with proper treatment.

nb-no	Nefrokalsinose kan skyldes en rekke tilstander, både medfødte og ervervede.
en-us	Nephrocalcinosis can be caused by a number of conditions, both congenital and acquired.

nb-no	Nefrokalsinose er relatert til hyperfosfaturi, assosiasjonen til hyperfosfatemi er mye mindre .
en-us	Nephrocalcinosis is related to hyperphosphaturia,correlation with hyperphosphatemia is much more tenuous.

nb-no	Kalknedslag i nyrene er for det meste irreversibel, men progresjon av nyresykdom kan påvirkes ved behandling rettet mot underliggende årsak.
en-us	Calcification of the kidneys is generally irreversible, however the progression of kidney disease can be influenced with treatment directed to the underlying cause.

nb-no	spm2
en-us	question 2

nb-no	Nefrokalsinose indikerer kalknedsalg i medullære områder av nyrene som en følge av økt kalsiumutskillelse i urinen, og er ofte relatert til nyrestensdannelse. Primær hyperparathyroidisme er den vanligste årsaken. Andre tilstander må også vurderes, deriblant distal renal tubulær acidose.(Les mer om nefrokalsinose) Vår pasient hadde se kalsium 2,35 mmol/l (2,15-2,51), fosfat 0,97 mmol/l (0,8-1,7), PTH 6,1 pmol/l (1,5-7,0), alle i normalområde. Arteriell blodgass: pH 7,27 (7,35- 7,45), HCO3 16 mmol/l (22-26), pCO2 3,5 kPa (4,7-5,9), BE -11 (-3 - +3). Ut fra vurdering av blodgassverdiene har pasienten:
en-us	Nephrocalcinosis indicates calfication in medullary areas of the kidneys as a consequence of increased calcium secretion into the urine, and is often related to kidney stone formation. Primary hyperparathyroidism is the most common cause. Other conditions must also be considered, including distal renal tubular acidosis.(Les mer om nefrokalsinose) Our patient had se-calcium 2,35 mmol/l (2,15-2,51), phosphate 0,97 mmol/l (0,8-1,7), PTH 6,1 pmol/l (1,5-7,0), all within reference ranges. Arterial blood gas: pH 7,27 (7,35- 7,45), HCO3 16 mmol/l (22-26), pCO2 3,5 kPa (4,7-5,9), BE -11 (-3 - +3). Upon evaluation of the blood gas values, the patient has:

nb-no	Respiratorisk alkalose.
en-us	Respiratory alkalosis.

nb-no	Metabolsk alkalose.
en-us	Metabolic alkalosis.

nb-no	Metabolsk acidose.
en-us	Metabolic acidosis.

nb-no	Respiratosisk acidose.
en-us	Respiratory acidosis.

nb-no	pH er lav altså har pas acidose, lav bikarbonat ved acidose sier oss at acidosen er metabolsk.
en-us	The pH is low so the patient is acidotic, low bicarbonate in acidosis tells us the acidosis is metabolic.

nb-no	pH er lav altså har pas acidose, lav bikarbonat ved acidose sier oss at acidosen er metabolsk.
en-us	The pH is low so the patient is acidotic, low bicarbonate in acidosis tells us the acidosis is metabolic.

nb-no	pH er lav altså har pas acidose, lav bikarbonat ved acidose sier oss at acidosen er metabolsk.
en-us	The pH is low so the patient is acidotic, low bicarbonate in acidosis tells us the acidosis is metabolic.

nb-no	spm7
en-us	question 7

nb-no	Systemisk acidose medfører økt benresorpsjon (bufring av H+ med tap av kalk i ben) med påfølgende hyperkalsiuri. Dette medfører økt fare for stendannelse og nefrokalsinose.Du finner ingen ervervede årsaker til at pasienten har en distal type renal tubulær acidose og konkluderer med at han har en nedarvet årsak. Hvordan ville du behandlet pasienten?
en-us	Systemic acidosis brings about increased bone resorption (buffering av H+ with loss of bone calcium) with subsequent hypercalciuria. This leads to an increased risk of stone formation and nephrocalcinosis.There is no evidence of factors supporting the acquisition of distal type renal tubular acidosis and you therefore conclude the condition is congenital. What treatment do you give the patient?

nb-no	Nyretransplantasjon.
en-us	Kidney transplant.

nb-no	Tilførsel av bikarbonat og citrat for å bufre acidosen.
en-us	Supplements of bicarbonate and citrate to buffer the acidosis.

nb-no	Genterapi.
en-us	Gene therapy.

nb-no	Nyretransplantasjon vil kunne kurere den medfødte renale tubulære acidosen. Nyretransplantasjon har derimot mange komplikasjoner og er forbeholdt pasienter med nyresvikt i endestadiet.
en-us	Kidney transplant will cure only the congenital renal tubular acidosis. However kidney transplantation has many complications and is reserved for end stage kidney failure patients.

nb-no	Genterapi er foreløpig ikke en aktuell behandling.
en-us	Gene therapy is not a possible treatment at present.

nb-no	spm5
en-us	question 5

nb-no	Muskelsvakhet kan skyldes hypokalemi. Hypokalemi påvirker membranpotensialet og aksjonspotensialer i muskelceller. Hva er årsaken til pasientens hypokalemi:
en-us	Muscle weakness can be due to hypokalemia. Hypokalemia affects the membrane potential and action potentials of muscle cells. What is the cause of the patient’s hypokalemia?

nb-no	Økt Kalium sekresjon i proksimale tubuli.
en-us	Increased potassium secretion in the proximal tubules.

nb-no	Økt kalium sekresjon i samlerør i mangel av H+ sekresjon.
en-us	Increased potassium secretion in the collecting ducts in absence of H+ secretion.

nb-no	Reaktiv hyperaldosteronisme på grunn av Na+ tap i urinen.
en-us	Reactive hyperaldosteronism due to Na+ loss in the urine.

nb-no	Kalium reabsorberes i proksimale tubuli først og fremst via paracellulær transport.
en-us	Kalium is reabsorbed in the proximal tubules in the main via paracellular transport.

nb-no	Hyperaldosteronisme vil føre til økt reabsorpsjon av Natrium i hovedcellene i samlerør på bekostning av kaliumsekresjon. Derimot har ikke vår pasient noen tegn på hyperaldosteronisme som skulle tilsi denne mekanismen.
en-us	Hyperaldosteronism will lead to increased reabsorption of Natrium in the chief cells of the collecting ducts at the cost of potassium secretion. However the patient will not show signs of the hyperaldosteronism which should account for this mechanism.

nb-no	spm6
en-us	question 6

nb-no	Hypokalemi skyldes økt kalium sekresjon distalt. Som en følge av reduert evne til å skille ut syreoverskudd i distale tubuli vil ikke kalium byttes mot hydrogenatomer og kaliumsekresjonen øker. (Les mer om syre-base regulering). Repeterte nyrestener og nefrokalsinose indikerer hyperkalsiuri. Hvorfor får pasientene med distal renal tubulær acidose hyperkalsiuri?
en-us	Hypokalemia results from increased kalium secretion distally. Consequent to the reduced ability to eliminate the acid excess in the distal tubules, kalium will not be exchanged for hydrogen atoms and kalium secretion increases. (Read more syre-base regulering). Repeated kidney stones and nephrocalcinosis indicate hypercalciuria. Why does the patient with distal renal tubular acidosis get hypercalciuria?

nb-no	Redusert kalsium reabsorpsjon i samlerør.
en-us	Reduced calcium reabsorption in the collecting ducts.

nb-no	Økt benresorpsjon pga systemisk acidose.
en-us	Increased bone resorption due to systemic acidosis.

nb-no	Hypokalemi stimulerer PTH.
en-us	Hypokalemia stimulates PTH.

nb-no	Kalsium reabsorberes ikke i samlerør.
en-us	Calcium is not reabsorbed in the collecting ducts.

nb-no	Hypokalemi stimulerer ikke PTH sekresjonen.
en-us	Hypokalemia does not stimulate PTH secretion.

nb-no	spm4
en-us	question 4

nb-no	En urin pH > 5,5 hos en pasient med metabolsk acidose indikerer redusert evne til å utskille syreoverskudd i distale deler av nefronet.(Les mer om syre-base regulering). Siden H+ sekresjonen er defekt vil mindre NH4+ bli fanget i lumen og anion gapet i urinen vil bli positivt. Pasienten innkom med muskelsvakhet over tid. Hva er forklaringen på dette symptomet?
en-us	A urine pH > 5,5 in a patient with metabolic acidosis indicates a reduced ability to eliminate acid excess in the distal segments of the nephron.(Learn more syre-base regulering). Since H+ secretion is defective er less NH4+ will be trapped in the lumen and the anion gap in the urine becomes positive. In time the patient presents with muscle fatigue. What is the explanation for this symptom?

nb-no	Hypokalemi.
en-us	Hypokalemia.

nb-no	Kalkavleiringer i muskulatur.
en-us	Calcium depositions in the musculature.

nb-no	Ledd i et syndrom som følge av den genetiske defekten som gir renal tubulær acidose.
en-us	Part of the syndrome which results from the genetic defect which gives renal tubular acidosis.

nb-no	Hypokalsemi.
en-us	Hypocalcemia.

nb-no	Nefrokalsinose gir kalkavleiringer spesifikt i nyrene og påvirker ikke andre organer direkte.
en-us	Nephrocalcinosis causes calcification specific to the kidneys and does not affect other organs directly.

nb-no	Genetiske defekter som gir distal renal tubulær acidose involverer HCO3- - Cl- kotransportøren eller H+ -ATPasen som begge er spesifikke for celler i distale tubuli.
en-us	Genetic defects which give distal renal tubular acidosis involve the HCO3- - Cl- cotransporter or the H+ -ATPase which are both specific to cells in the distal tubules.

nb-no	Hypokalsemi kan gi økt muskulær eksitabilitet, mens hyperkalsemi kan gi muskelsvakhet. Pasienten har normal se-kalsium og forklarer ikke pasientens symptomer.
en-us	Hypocalcemia can cause increased muscle excitability, while hypercalcemia can cause muscle weakness. The patient has normal se-calcium so this does not explain the patient’s symptoms.

nb-no	spm3
en-us	question 3

nb-no	Pasienten har en metabolsk acidose som er delvis respiratorisk kompensert med lett hyperventilasjon. Du utfører anion gap og osmolalt gap i serum som begge er normale og indikerer en hyperkloremisk metabolsk acidose. Du går videre med urinundersøkelser siden du mistenker en renal tubulær acidose.Urin pH var >5,5 og urin anion gap var positivt. Som tidligere nevnt hadde pasienten hypokalemi 2,5 mmol/l ved ankomst sykehuset. (Link til tolkning av anion gap og osmolalt gap i urin og serum JP) (Les mer om syre-base regulering) Ut fra det du nå vet, i hvilken del av nefronet har pasienten en defekt som gir syre-base forstyrrelsen?
en-us	The patient has a metabolic acidosis which is in part compensated for by mild hyperventilation. You examine the anion gap and osmolality gap in serum which are both normal and indicate a hyperchloremic metabolic acidosis. You further proceed with urine analyses since you suspect a renal tubular acidosis.The urine pH was >5,5 and urine anion gap was positive. As previously mentioned the patient had hypokalemia 2,5 mmol/l on arrival to the hospital. (Link to interpretation of anion gap and osmolality gap in urine and serum JP) (Learn more syre-base regulering) From what you now know, in which part of the nephron does the patient have a defect which is causing the acid-base imbalance?

nb-no	Proksimale tubuli.
en-us	Proximal tubules.

nb-no	Henles sløyfe.
en-us	Henle’s loop.

nb-no	Distale tubuli og samlerør.
en-us	Distal tubules and collecting ducts.

nb-no	Defekter i proksimale tubuli vil føre til redusert kapasitet til reabsorpsjon av bikarbonat. Bikarbonat vil mistes i urinen til det oppstår en steady state i forholdet mellom filtrert og reabsorbert bikarbonat (vanligvis 15 mmol/l i stedet for 24 mmol/l) og det oppstår metabolsk acidose. I og med at distal sekresjon av hydrogenioner er intakt vil urin pH være lav i steady state situasjonen.
en-us	Defects in the proximal tubules lead to the reduced capacity to reabsorb bicarbonate. Bicarbonate will be lost in the urine until a steady state in the relation between filtered and reabsorbed bicarbonate is established (generally 15 mmol/l instead of 24 mmol/l) and metabolic acidosis arises. As distal secretion of hydrogen ions is intact, the urine pH will be low in the steady state situation.

nb-no	Henles sløyfe har ingen funksjon i syre/base regulering.
en-us	Henle’s loop does not participate in acid/base regulation.

nb-no	spm9
en-us	question 9

nb-no	Kan pasienten ha gått rundt med sykdommen hele livet uten at dette har blitt oppdaget?
en-us	Would it be possible for the patient to go around their whole life with this disease without its discovery?

nb-no	This question has not yet been scored.

nb-no	spmr9
en-us	question r9

nb-no	Hva er årsaken til pasientens hypertensjon og hypertensive nyresykdom ut fra det du nå vet?
en-us	What is the cause of the patient’s hypertension and hypertensive kidney disease from that which you now know?

nb-no	Essensiell hypertensjon
en-us	Essential hypertension

nb-no	Primær hyperaldosteronisme
en-us	Primary hyperaldosteronism

nb-no	Nonaldosteron mineralokortikoid overaktivitet
en-us	Non-aldosterone mineralocorticoid overactivity

nb-no	Pasienten har hypokalemi og økt kaliumutskillelse i urinen som taler for en bakenforliggende årsak til hypertensjon.
en-us	The patient has hypokalemia and increased kalium excretion in the urine which suggests an underlying cause of the hypertension.

nb-no	Aldosteronverdiene var lave og gav ikke holdepunkter for primær hyperaldosteronisme.
en-us	Aldosterone values were low and do not support primary hyperaldosteronism.

nb-no	spm7
en-us	question 7

nb-no	Hvilke organer undersøkes for endeorganskade?
en-us	Which organs are examined for end organ damage?

nb-no	Lever
en-us	Liver

nb-no	Hjerte
en-us	Heart

nb-no	Nyrer
en-us	Kidneys

nb-no	Hjerne
en-us	Brain

nb-no	Øyenbunn
en-us	Eye fundus

nb-no	spmr6
en-us	question 6

nb-no	Hvordan vil hypokalemi påvirke urinens surhetsgrad?
en-us	How will hypokalemia affect the urine’s acidity?

nb-no	Lavere pH
en-us	Lower pH

nb-no	Høyere pH
en-us	Higher pH

nb-no	Uforandret pH
en-us	Unchanged pH

nb-no	Hypokalemi vil føre til høyere utskillelse av hydrogenioner.
en-us	Hypokalemia leads to greater excretion of hydrogen ions.

nb-no	Hypokalemi vil føre til høyere utskillelse av hydrogenioner.
en-us	Hypokalemia leads to greater excretion of hydrogen ions.

nb-no	spm5
en-us	question 5

nb-no	Hvilket ion blir byttet mot kalium i de interkalerte cellene?
en-us	Which ion will be exchanged for kalium in the intercalated cells?

nb-no	This question has not yet been scored.

nb-no	spmr8
en-us	question 8

nb-no	Skal pasienten nyrebiopseres?
en-us	Does the patient need a kidney biopsy?

nb-no	Ja
en-us	Yes

nb-no	Nei
en-us	No

nb-no	spmr1
en-us	question 1

nb-no	Hvilken vurdering ville du gjort hos denne pasienten?
en-us	What is the evaluation for this patient?

nb-no	Pasienten er deprimert av sin alenetilværelse og hennes blodtrykk er en reaksjon på psykisk stress. Ingen utredning eller behandling av blodtrykket er nødvendig.
en-us	The patient is depressed due to loneliness and her blood pressure is a reaction to psychological stress. No further investigation or treatment of blood pressure required.

nb-no	Diagnosen hypertensjon skal stilles først etter repeterte målinger med flere ukers mellomrom. Du gir råd om livsstilsendringer og setter henne opp til kontrolltime om 2 måneder.
en-us	A diagnosis of hypertension should be made after repeated measurements with a few weeks interval between measurements. You give advice on lifestyle changes and set a control appointment in 2 months time.

nb-no	Systolisk blodtrykk på 180 indikerer alvorlig hypertensjon hvor man ikke skal avvente antihypertensiv behandling. Hun skal ha blodtrykksenkende behandling samme dag og vurderes for utredning for tegn til endeorganskade og evt sekundær hypertensjon.
en-us	Systolic blood pressure of 180 indicates severe hypertension for which antihypertensive treatment should not be delayed. She should begin antihypertensive medications the same day and be evaluated for signs of end organ damage and possible secondary hypertension.

nb-no	Hun har alvorlig hypertensjon som bør innlegges akutt pga fare for akutte komplikasjoner av det høye blodtrykket.
en-us	She has severe hypertension and should be admitted to emergency due to the risk of acute complications from such high blood pressure.

nb-no	Ingenting i sykehistorien indikerer psykisk sykdom. Et blodtrykk på 180/100 skal alltid tas på alvor og indikerer utredning og behandling.
en-us	Nothing in the patient’s history indicates psychological disease. A blood pressure of 180/100 should always be considered as serious and indicates examination and treatment.

nb-no	Ved blodtrykk på over 180/110 skal medikamentell behandling ikke avventes. Livsstilsintervensjon er i disse tilfellene ikke nok og medikamentell behandling skal gis sammen med livsstilsintervensjon.
en-us	With blood pressures over 180/110 treatment with medication should not be delayed. Lifestyle intervention in such cases is insufficient and medication should be given in combination with lifestyle intervention.

nb-no	Indikasjon for innleggelse for alvorlig hypertensjon er malign hypertensjon med øyenbunnsforandringer og hypertensiv krise med livsstruende symptomer. Pasienten har ikke brystsmerter, dyspne, synsforstyrrelser, hodepine eller forvirringssymptomer som tilsier akutt innleggelse på sykehus.
en-us	The indication for admission in severe hypertension is malign hypertension with eye fundus changes and hypertensive crisis with life-threatening symptoms. The patient does not have chest pains, dyspnoea, vision disturbances, headache nor signs of confusion which permit emergency admission to hospital.

nb-no	spmr11
en-us	question 11

nb-no	Hva gjør du?
en-us	What is your course of action?

nb-no	Det ser godt ut med lakris og du ber om å få smake.
en-us	That liquorice looks good and you ask for a taste.

nb-no	Du ber pasienten slutte med lakris på grunn av den uheldige effekten søtningsmidlene i pastillene har for fordøyelsen og miljøet.
en-us	You ask the patient to give up liquorice due to the unhealthy effects of sweeteners both for digestion and the environment.

nb-no	Du ber pasienten slutte med lakris på grunn av at det kan gi hypertensjon.
en-us	You ask the patient to give up liquorice as it can give hypertension.

nb-no	Du ber pasienten slutte med lakris på grunn av det kan forklare kaliumtap i avføringen.
en-us	You ask the patient to give up liquorice as it can cause kalium loss in feces.

nb-no	spmr10
en-us	question 10

nb-no	Hva ville din konklusjon være nå?
en-us	What is your conclusion now?

nb-no	Pasienten har Liddle’s sykdom med sen debut. Det er indikasjon for å undersøke førstegradsslektninger for tilstanden.
en-us	PThe patient has Liddle’s disease with a late debut. Examination of first degree relatives for this disease is indicated.

nb-no	Du sender en prøve til genetisk analyse for gendefekten for å bekrefte diagnosen
en-us	You send a sample for genetic analysis for the genetic defect to confirm the diagnosis.

nb-no	Liddle’s sykdom er sjelden og lite trolig og du fortsetter utredningen av andre tilstander som gir et bilde av nonaldosteron mineralkortikoid hyperaktivitet.
en-us	Liddle’s disease is rare and unlikely and you continue investigation for other conditions which present as non-aldosterone mineralcorticoid hyperactivity.

nb-no	spm4
en-us	question4

nb-no	Hvilken endokrinologisk sykdom ville best forklare pasientens sykdomsbilde med hypertensjon og alvorlig hypokalemi?
en-us	Which endocrine disease best explains the patient presenting with hypertension and severe hypokalemia?

nb-no	Binyrebarksvikt med hypoaldosteronisme (Addisons sykdom)
en-us	Adrenal failure with hypoaldosteronism (Addisons disease)

nb-no	Overproduksjon av kortikosteroider (Cushing)
en-us	Overproduction of corticosteroids (Cushings)

nb-no	Primær hyperaldosteronisme (Mb Conn)
en-us	Primary hyperaldosteronism (Conn’s syndrome)

nb-no	Katekolaminproduserende svulst (Feokromocytom)
en-us	Catecholamine-producing tumour (Pheochromocytoma)

nb-no	Primær binyreinsuffisiens (Addisons sykdom) gir underskudd av aldosteron. Aldosteron er sentral i reabsorpsjon av natrium i distale tubulære avsnitt. Natrium blir ikke reabsorbert, kalium blir ikke sekrert og hypotensjon og hyperkalemi oppstår.
en-us	Primary adrenal insufficiency (Addisons disease) gives a deficit of aldosterone. Aldosterone is central in reabsorption of natrium in the distal tubular segment. Natrium does not get reabsorbed, then kalium is not secreted; hypotension og hyperkalemia occur.

nb-no	Kortisol virker i mindre grad på den mineralkortikoide reseptoren i hovedceller enn aldosteron. Cushing kan likevel gi et klinisk bilde med hypokalemi og hypertensjon og er en viktig differensial diagnose.
en-us	Cortisol has lesser effects on the mineralcorticoid receptor in chief cells than aldosterone. Cushing’s can nevertheless give a symptomatic picture with hypokalemia and hypertension and is an important differential diagnosis.

nb-no	Feokromocytomer produserer adrenalin og/eller noradrenalin som frigjøres til sirkulasjonen. Dette fører til hypertensjon og vil aktivere RAS og dermed kunne gi mild til moderat hypokalemi, men er ikke det mest sannsynlige ved så alvorlig hypokalemi.
en-us	Pheochromocytomas produce adrenaline and/or noradrenaline which is released into the circulation. This leads to hypertension and activates RAS and thereby can cause mild to moderate hypokalemia, but is unlikely with severe grade hypokalemia.

nb-no	spm2
en-us	question 2

nb-no	Hvilke kompliasjoner er du redd for ved så alvorlig hypokalemi?
en-us	What complications are to be feared in severe hypokalemia?

nb-no	Dehydrering på grunn av polyuri
en-us	Dehydration due to polyuria

nb-no	Kardial arytmi
en-us	Cardiac arrhytmia

nb-no	Muskelsvakhet og rhabdomyolyse
en-us	Muscle fatigue and rhabdomyolysis

nb-no	spm3
en-us	question 3

nb-no	Hvor i nefronet finreguleres kaliumutskillelse i urinen?
en-us	Where in the nephron does the fine calibration of kalium excretion in urine occur?

nb-no	Proksimale tubuli
en-us	Proximal tubules

nb-no	Henles sløyfe
en-us	Henle’s loop

nb-no	Distale deler av nefronet
en-us	Distal parts of the nephron

nb-no	I proksimale tubulus reabsorberes K+ sammen med Na+ først og fremst ved paracellulær transport og er ikke underlagt regulering.
en-us	Kalium is reabsorbed in the proximal tubules+ together with Na+ in the major part via paracellular transport and is not subject to regulation.

nb-no	I ascenderende Henles sløyfe transporteres K+ inn i cellene via Na+-K+-2Cl- kotransport. Nesten all K+ er reabsorbert når filtratet når distale tubuli.
en-us	K is transported into cells in the ascending limb of Henle’s loop K+ via Na+-K+-2Cl- cotransport. Almost all K+ is reabsorbed by the time the filtrate reaches the distal tubules

nb-no	spm4
en-us	question 4

nb-no	CT thorax viser bilateral progresjon av konsoliderende fortetninger med betydelig redusert luftholdighet. Det er rekvirert immunologiske prøver i mottak som ø-hjelp. Du får svar samme dag at ANCA er negativ, mens anti-GBM er sterkt positiv. Hva er din konklusjon på pasientens respiratoriske plager?
en-us	CT thorax reveals bilateral progression of consolidating densities with significantly reduced air capacity. Immunologic analyses have been ordered on admission as emergency care. You receive the answer the same day that ANCA is negative, whereas anti-GBM is a strong positive. What is your conclusion regarding the patient’s respiratory illness?

nb-no	Pasienten har lungeblødninger
en-us	The patient has lung bleeding

nb-no	Pasienten har pneumoni
en-us	The patient has pneumonia

nb-no	Pasienten har immonologisk interstitiell pneumonitt
en-us	The patient has immonological interstitial pneumonitis

nb-no	Galt....
en-us	Wrong….

nb-no	Galt...
en-us	Wrong…

nb-no	spm3
en-us	question 3

nb-no	Urinsedimentet viser et klassisk nefrittsediment som gir mistanke om immunologisk glomerulær inflammasjon. Du får svar på blodprøver som viser Hb 7,0 g/l (11,7-15,3), hvite 25,6 (3,0-10,0), trombocytter 326 (145-390), Na 139 mmol/l (137-145), K 3,8 mmol/l (3,6-4,6), kreatinin 114 μmol/l (45-90), urinstoff 6,4 mmol/l (3,2-8,1), CRP 85 mg/l (<4,0) Hvordan tolker du hennes kreatinin verdi som nesten er i referanseområdet?
en-us	The urine sediment displays a classic nephritic sediment which suggests immunological glomerular inflammation. You receive the blood tests results showing Hb 7,0 g/l (11,7-15,3), WBCs 25,6 (3,0-10,0), platelets 326 (145-390), Na 139 mmol/l (137-145), K 3,8 mmol/l (3,6-4,6), creatinine 114 μmol/l (45-90), urea 6,4 mmol/l (3,2-8,1), CRP 85 mg/l (<4,0) How do you interpret her creatinine value which is almost within reference range?

nb-no	Nyrefunksjonen er nær normal og nyreaffeksjonen er derfor ikke alvorlig
en-us	Kidney function is near normal and thus the kidney affliction is not serious

nb-no	Nyrefunksjonen er allerede betydelig redusert og uten adekvate tiltak er det fare for at den forverrer seg raskt.
en-us	Kidney function is already significantly reduced and without adequate intervention there is danger that it will speedily worsen

nb-no	spm2
en-us	question 2

nb-no	Sykdomsbildet er atypisk for pneumoni med septisk utvikling. Man må ha en bred diagnostisk tilnærming til denne pasienten. Hun er alvorlig respiratorisk påvirket og hun flyttes umiddelbart til intensivavdeling for ventilasjonsstøtte. Det legges inn urinkateter og det tømmer seg rødbrun urin på kateteret. Urinen gir utslag 3 + på blod og 2 + på albumin. Du mikroskoperer urinen med funn av dysmorf hematuri noen kjerneholdige celler og uttalt sylinderuri, urinsedimentet forenelig med et nefrittsediment. (Link til urin mikro, nefrittsediment) Hvordan tolker du urinfunnet?
en-us	The symptom presentation is atypical for pneumonia with development of septis. A broad diagnostic approach is required for this patient. Her respiratory system is severely afflicted and she is transferred immediately to intensive care for ventilatory support. A urine catheter is inserted and red-brown urine emerges from the catheter. The urine measures 3 + for blood and 2 + for albumin. Microscopy of the urine reveals dysmorphic hematuria, some nucleated cells and significant cylinderuria, urine sediment consistent with nephritic sediment. (Link to urine microscopy, nephritic sediment) How do you interpret the urine analysis?

nb-no	Du mistanker tubulointerstitiell sykdomsprosess som bivirkning av antibiotikakur.
en-us	You suspect a tubulointerstitial disease process as a side effect of antibiotics.

nb-no	Du mistenker glomerulær sykdomsprosess på bakgrunn av immunologisk nyresykdom
en-us	You suspect a glomerular disease process with a background of an immunologic kidney disease

nb-no	Pasienten har urinveisinfeksjon med septisk utvikling
en-us	The patient has a urinary tract infection that has become septic

nb-no	Funn av et nefrittsediment med hematuri og sylinderuri som de viktigste bestanddeler skal gi mistanke om glomerulær autoimmun prosess.
en-us	The finding of nephritic sediment with hematuria and cylinderuria as the most important components should suggest a glomerular autoimmune process.

nb-no	Funn av et nefrittsediment med hematuri og sylinderuri som de viktigste bestanddeler skal gi mistanke om glomerulær autoimmun prosess.
en-us	The finding of nephritic sediment with hematuria and cylinderuria as the most important components should suggest a glomerular autoimmune process.

nb-no	spm6
en-us	question 6

nb-no	Goodpastures sykdom er ubehandlet en dødelig sykdom som krever tidlig igangsatt immundempende behandling med cellegift og steroider for å stoppe produksjon av antistoffene som angriper egen basalmembran. Plasmautskifting gis for å fjerne sirkulerende antistoffer som allerede er dannet. Pasienten fikk 13 plasmautskiftinger i kombinasjon med cellegift og steroider. Kreatinin steg raskt til 450 for deretter å falle uten dialysebehov. Pasienten var respiratorkrevende i 10 dager før lungefortetningene gradvis gikk tilbake. Ved poliklinisk kontroll etter 3 måneder var pasienten respiratorisk normalisert, anti-GBM var negativ, kreatinin var 253 μmol/l og urinsedimentet viste mikroskopisk hematuri og vedvarende proteinuri ca 1 g/døgn. Hva vil du fortelle pasienten ved utskrivelse?
en-us	Untreated Goodpasture’s disease is fatal and early administration of immunosuppressive treatment with cytostatika and steroids to suppress production of antibodies which attack the body’s basement membranes. Plasmapheresis is applied to remove circulating antibodies. The patient had 13 plasma exchanges combined with cytostatika and steroids. Creatinine quickly rose to 450 before subsequently dropping without requiring dialysis. The patient required a respirator for 10 days until the lung obstruction gradually cleared. At a policlinic control 3 months later the patient’s respiration was normalised, anti-GBM was negative, creatinine was 253 μmol/l and urine sediment showed microscopic hematuria and persistent proteinuria of ca 1 g/24hrs. What will you tell your patient upon release?

nb-no	Den akutte sykdommen er over og sjansen for residiv av sykdommen er liten.
en-us	The acute disease is over and the chance of recidivism is unlikely.

nb-no	Sjansen for residiv av sykdommen er betydelig og du må bruke immundempende medikamenter livslangt.
en-us	The probability of recidivism of the disease is significant and requires lifelong use of immunosuppressants..

nb-no	Din nyrefunksjon vil være varig redusert og du må forberede deg på fremtidig behov for transplantasjon.
en-us	Your kidney function is chronically reduced and you should be prepared for a kidney transplant in the future.

nb-no	Din nyrefunksjon vil sannsynligvis normalisere seg.
en-us	Your kidney function will likely normalise.

nb-no	spm1
en-us	question 1

nb-no	25 år gammel kvinne, enslig, ingen barn. Fra tidligere tonsillektomert I 2002. Nylig innlagt på sykehus med atypisk pneumoni i forløpet av ferietur til Thailand. Ikke funn av agens etter dyrkningsprøver og bronkoskopi. CT uten tegn til lungeemboli, men utbredte diffuse fortetninger som ved interstitiell pneumoni. Behandlet med Erytromycin med forbigående effekt. Reinnlegges akutt en uke etter utskrivelsen med økende dyspne og redusert almenntilstand. Ved ankomst uttalt respiratoris besværet med RR 48, SaO2 74 % med 3 liter O2 på nesekateter, puls 120 rm, BT 115/52, temp 38,8. Du tar en rask arteriell blodgass i akuttmottaket som bekrefter respirasjonssvikt type 1 med lav pO2 og normal pCO2. Du bemerker også fra blodgassanalysen at pasienten er påfallende anemisk med Hb 7,0 (11,5-14,5). Hvordan tolker du pasientens sykdomsbilde i akuttmottaket?
en-us	25 year old woman, single, no children. Previous tonsillectomy in 2002. Recently admitted to hospital with atypical pneumonia subsequent ta a holiday in Thailand. No findings of agents under culture nor from bronchoscopy, CT no signs of pulmonary embolism, but widespread, diffuse densities consistent with interstitial pneumonia. Treated with Erytromycin with transient effect. Readmitted to emergency one week after release with increasing dyspnoea and reduced general condition. Upon arrival significant respiratory distress with RR 48, SaO2 74 % with 3 liter s O2 via nasal catheter, pulse 120 rm, BP 115/52, temp 38,8. You quickly take her blood gas in emergency room and confirm respiratory failure type 1 with low pO2 and normal pCO2. You also notice in the blood gas analysis that the patient is strikingly anemic with Hb 7,0 (11,5-14,5). How do you interpret the patient’s symptoms presented in the emergency room?

nb-no	Pasienten er septisk etter terapisvikt for pneumoni. Starter iv antibiotika etter adekvat prøvetaking.
en-us	The patient is septic after treatment-failure for pneumonia. Start iv antibiotics after sufficient testing.

nb-no	Pasientens sykdomsbilde er atypisk for en pneumoni og sepsis. Blant annet lav hemoglobin må gi mistanke om annen pågående sykdomsprosess.
en-us	The patient’s symptoms are atypical for a pneumonia and sepsis. Among other things, the low haemoglobin necessarily suggests an alternate ongoing disease process.

nb-no	spm3.a
en-us	question 3.a

nb-no	Kreatinin stiger med fallende GFR. Stigningen er derimot ikke lineær og avhengig av muskelmasse. Konsekvensen er at nyrefunksjonstapet kan være betydelig allerede når kreatinin stiger over referanseverdien. Hva er forklaringen på at kreatinin ikke stiger lineært med fallende GFR?
en-us	Creatinine rising with falling GFR. The increase is however nonlinear and dependent on muscle mass. Consequently the loss in kidney function can already be significant when creatinine surpasses reference values. What is the explanation for creatinine no increasing linearly with falling GFR?

nb-no	Kreatinin filtreres fritt i glomeruli, men reabsorberes til en viss grad i proksimale tubuli.
en-us	Creatinine is freely filtered in the glomeruli, but is reabsorbed to a certain point in the proximal tubules.

nb-no	Kreatiinin filtreres fritt i glomeruli, og sekreres i tillegg ved tubulære mekanismer.
en-us	Creatinine is freely filtered in the glomeruli, and is additionally secreted via tubular mechanisms.

nb-no	Kreatinin filtreres fritt kun ved lav GFR.
en-us	Creatinine is freely filtered only at low GFR.

nb-no	Kreatinin filtreres fritt i glomeruli. I tillegg er det en viss sekresjon av kreatinin i tubuli.
en-us	Creatinine is freely filtered in the glomeruli. In addition there is some secretion of creatinine in the tubules.

nb-no	Kreatinin filtreres fritt i glomeruli. I tillegg er det en viss sekresjon av kreatinin i tubuli.
en-us	Creatinine is freely filtered in the glomeruli. In addition there is some secretion of creatinine in the tubules.

nb-no	spm5
en-us	question 5

nb-no	Pasienten har klinikk forenelig med pulmorenalt syndrom med raskt progredierende glomerulonefritt (halvmånenefritt) og lungeblødninger. Anti-GBM positivitet tyder på Goodpastures sykdom. Det foretas nyrebiopsi av pasienten som bekrefter halvmånenefritt og lineært IgG nedslag i glomeruli forenelig med anti-GBM sykdom: Lysmikroskopi viser interstitielt ødem og akutt tubulær skade. I to av glomeruli ble det påvist segmental fibrinoid nekrose og cellulær halvmåne De øvrige 14 glomeruli viste ingen nekroser eller halvmåner. Hvordan skal denne pasienten behandles?
en-us	The patient’s clinical presentation is consistent with pulmorenal syndrome with rapidly progressing glomerulonephritis (half moon nephritis) and lung bleeding. Anti-GBM positivity suggests Goodpasture’s disease. A kidney biopsy of the patient confrims half moon nephritis and linear IgG deposition in the glomeruli consistent with anti-GBM disease: Light microscopy reveals interstitial oedema and acute tubular damage. Seen in two glomeruli are segmental fibrinoid necrosis and cellular half moon The remaining 14 glomeruli showed no necroses nor half moons. What treatment should be given?

nb-no	Sykdommen er selvbegrensende og behandlingen er støttende til den går over av seg selv.
en-us	The disease is self—limited and treatment is supportive until the disease passes by itself

nb-no	Behandlingen er steroider peroralt i 3-6 måneder.
en-us	Per os steroids for 3-6 months.

nb-no	Pasienten skal behandles med plasmautskifting i kombinasjon med steroider og cellegift som ø-hjelp.
en-us	The patient must be treated critically with plasma exchange combinaed with steroids and cytostatika.

nb-no	Goodpastures sykdom er en svært alvorlig sykdom som ubehandlet har svært dårlig prognose. Behandlingen er hissig immundempende behandling for å dempe inflammasjonen.
en-us	Goodpasture’s disease is a very serious disease which untreated has a very bleak prognosis. The treatment is immediate immunosuppressant therapy to reduce the inflammation.

nb-no	Goodpastures sykdom er en svært alvorlig sykdom som ubehandlet har svært dårlig prognose. Behandlingen er hissig immundempende behandling for å dempe inflammasjonen.
en-us	Goodpasture’s disease is a very serious disease which untreated has a very bleak prognosis. The treatment is immediate immunosuppressant therapy to reduce the inflammation.

nb-no	spm3.b

nb-no	Kreatinin er et avfallsprodukt fra muskelmetabolismen og produseres i fast rate i organismen. Kreatinin filtreres fritt i glomeruli, og i tillegg er det en viss sekresjon av kreatinin ved tubulære mekanismer. Sammen gjør dette at stigningen av kreatinin ikke er lineær ved fallende GFR og at mange har en betydelig redusert GFR allerede på det tidspunkt kreatinin stiger over referanseverdien. Pasienten er respiratorisk dårlig. Du tar en CT thorax som ø-hjelp som viser bilateral progresjon av konsoliderende fortetninger med betydelig redusert luftholdighet. Samtidig har hun funn forenelig med en hissig glomerulonefritt. Det er rekvirert immunologiske prøver i mottak som ø-hjelp. Du får svar samme dag at ANCA er negativ, mens anti-GBM er sterkt positiv. Hva er din konklusjon på pasientens respiratoriske plager?
en-us	Creatinine is a byproduct of muscle metabolism and is produced at a fast rate in the body. Creatinine is freely filtered in the glomeruli, and in addition there is a certain degree of creatinine secretion via tubular mechanisms. Together this means that an increase in creatinine excretion is not linear with a decreasing GFR and that many already have a significantly reduced GFR at that point in time when creatinine surpasses reference values. The patient has poor respiration. You order CT thorax in critical care which reveals bilateral progression of consolidating densities with significantly reduced air capacity. Simultaneously she has findings consistent with a severe glomerulonephritis. You requisition immunological tests as critical care during admission. The same day the results show ANCA negative, however anti-GBM is strongly positive. What are your conclusions regarding the patient’s respiratory problems?

nb-no	Pasienten har lungeblødninger.
en-us	The patient has bleeding in the lungs.

nb-no	Pasienten har pneumoni.
en-us	The patient has pneumonia.

nb-no	Pasienten har immonologisk interstitiell pneumonitt.
en-us	The patient has immunologic interstitial pneumonitis.

nb-no	Anti-GBM er antistoffer mot den glomerulære basalmembranen som også kan kryssreagere med den alveolære basalmembranen og gi Goodpastures sykdom.
en-us	Anti-GBM are antibodies against the glomerular basement membrane which can also attack the alveolar basement membrane resulting in Goodpasture’s disease.

nb-no	Anti-GBM er antistoffer mot den glomerulære basalmembranen som også kan kryssreagere med den alveolære basalmembranen og gi Goodpastures sykdom.
en-us	Anti-GBM are antibodies against the glomerular basement membrane which can also attack the alveolar basement membrane resulting in Goodpasture’s disease.

nb-no	1.2

nb-no	Følgende blodprøver ble tatt (normalverdier i parentes): glukose fastende er 4.2 mmol/L (4,0-6,0), s-Na+ 150 mmol/L (137-144), s-osm 310 mOsm/kg (281-295), s-K 4.4 mmol/L (3,6-4,6), kreatinin 148 µmol/L (45-90) (steget fra 88 µmol/L for 3 år siden), eGFR 34,7 ml/min /1,73m2 (> 60) og urinstoff er 10 mmol/L (2,5-6,4). Etter det du nå vet: Hvorfor tror du pasienten har tørste og stor vannlating?
en-us	The following blood tests are taken (normal values in parentheses): fasting glucose is 4.2 mmol/L (4,0-6,0), s-Na+ 150 mmol/L (137-144), s-osm 310 mOsm/kg (281-295), s-K 4.4 mmol/L (3,6-4,6), creatinine 148 µmol/L (45-90) (increased from 88 µmol/L 3 years ago), eGFR 34,7 ml/min /1,73m2 (> 60) and urea is 10 mmol/L (2,5-6,4). According to your information: Why do you believe the patient has such voluminous urine production?

nb-no	Diabetes mellitus

nb-no	Diabetes insipidus

nb-no	Akutt non-oligurisk nyresvikt
en-us	Acute non-oliguric kidney failure

nb-no	Diabetes mellitus kan gi symptomer i form av polyuri og tørste da blod glukosenivåer over 10 mmol/l overstiger nyrens kapasitet for reabsorbsjon av glukose og pasienten får osmotisk diurese pga glukosuri. Denne pasienten hadde derimot lavt fastende blodsukker som gjør diagnosen mindre sannsynlig. (Les mer om diabetes mellitus)
en-us	Diabetes mellitus gave give symptoms in the form of polyuria and thirst as blood glucose levels over 10 mmol/l exceed the kidneys capacity for reabsorption of glucose and the patient gets osmotic diuresis due to glucosuria. This patient had by contrast low fasting blood sugar which makes the diagnosis less likely. (Read more on diabetes mellitus)

nb-no	Akutt nyresvikt gjenspeiler et akutt fall i glomerulær filtrasjonsrate og dermed stigende kreatinin. Dette kan skyldes ulike sykdommer i glomeruli og tubulointerstitielt såvel som ekstrarenale årsaker som redusert renal blodflow og postrenal obstruksjon. Polyuri er ikke et vanlig symptom ved akutt nyresvikt.(Les mer om akutt nyresvikt)
en-us	Acute kidney failure reflects an acute decline in glomerular filtration rate and thereby increasing creatinine. This can be due to various diseases of the glomeruli and tubulointerstitium as well as extrarenal causes such as reduced renal blood flow and postrenal obstruction. Polyuria is not a common symptom in acute kidney failure.(Learn more about acute kidney failure)

nb-no	1.4

nb-no	For å kartlegge årsaken til nedsatt nyrefunksjon blir det gjort ultralydveiledet nålebiopsi av nyre etter at UL har vist to normalt store nyrer. Undersøkelsen viser kroniske forandringer med interstitiell fibrose og tubulusatrofi, ingen aktive betennelsesforandringer. Forandringene er forenelig med kronisk tubulointerstitiell nefritt. Mikroskopi av kronisk interstitiell nefritt Hos vår pasient, hva er den sannsynlige årsaken til de kroniske tubulointerstitielle forandringene?
en-us	To define the cause of reduced kidney function an ultrasound guided needle biopsy of the kidneys was performed following two US exams having showed two normal-sized kidneys. This biopsy revealed chronic changes in interstitial fibrosis and tubule atrophy, with no active inflammatory changes. The changes are consistent with chronic tubulointerstitial nephritis. Microscopy of chronic interstitial nephritis In our patient, what is the likely cause of the chronic tubulointerstitial changes?

nb-no	Hypertensjon
en-us	Hypertension

nb-no	Medikamentindusert nyreskade
en-us	Medication-induced kidney damage

nb-no	Diabetes mellitus

nb-no	Sirkulerende ANCA
en-us	Circulating ANCA

nb-no	Hypertensjon er relatert til utviklingen av nefrosklerose, den vanligste årsaken til endstage nyresvikt i Norge i dag. Nefrosklerose sees også sekundært til arteriosklerotiske forandringer og er antatt relatert til ischemi. De patologiske- anatomiske forandringene er vesentlig vaskulære med fortykkelse av arteriolevegger og hyaline avleiringer. Tubulointersititiell ischemi bidrar til interstitiell betennelse med tubulusatrofi og fibrose. Nefronet går til grunne med påfølgende glomerulosklerose. Det histologiske bildet hos vår pasient har ikke beskrevet vaskulære forandringer og passer ikke med benign nefrosklerose.(les mer om benign nefrosklerose)
en-us	Hypertension is related to development of nephrosclerosis- the most common cause of end-stage kidney failure in Norway today. Nephrosclerosis is seen furthermore as secondary to arteriosclerotic changes attributable to ischemia. The pathological- anatomic changes are essentially vascular with thickening of arteriolar walls and hyaline depositions. Tubulointersititial ischemia contributes to interstitial inflammation with tubular atrophy and fibrosis. The nephron deteriorates with subsequent glomerulosclerosis. The histological picture for our patient has not described vascular changes and is inconsistent with benign nephrosclerosis.(learn more about benign nephrosclerosis)

nb-no	Diabetes nefropati er en hyppig komplikasjon ved diabetes mellitus. Den primære skaden ved diabetesnefropati er fortykkelse av basalmembranen og økning av mesangial matriks med påfølgende mikroalbuminuri. Etter hvert utvikles sklerose av glomeruli med nefrontap som følge. Bildet ledsages ofte av vaskulære forandringer med hyalin artriolosklerose og forandringer som ved nefrosklerose. Vår pasient har ikke diabetes mellitus og det histologiske bildet er ikke forenelig med diabetes nefropati.(les mer om diabetes nefropati)
en-us	Diabetes nephropathy is a frequent complication of diabetes mellitus. The primary injury in diabetes nephropathy is thickening of the basement membrane and increased mesangial matrix with microalbuminuria. Sclerosis develops subsequently in glomeruli with consequent loss of nephrons. This picture is often preceded by vascular changes with hyalin arteriolosclerosis and changes as with nephrosclerosis. Our patient does not have diabetes mellitus and the histological presentation is inconsistent to diabetes nephropathy.(les mer om diabetes nefropati)

nb-no	ANCA –assosiert glomerulonefritt er den vanligste årsaken til raskt progredierende glomerulonefritt. Ved histopatologisk undersøkelse finner man ingen immunnedslag i glomeruli og glomerulonefritten betegnes derfor pauci-immun. Vaskulære forandringer som tegn på småkarsvaskulitt er vanlig. Ved langtkommen sykdom vil nefronet gå til grunne og pasienten får interstitiell fibrose. Vår pasient hadde ingen tegn til primær glomerulær skade og ANCA assosiert nefropati passer ikke til vår pasient.(les mer om anca vaskulitt)
en-us	ANCA –associated glomerulonephritis is the commonest cause of rapidly progressing glomerulonephritis. Histopathologic examination will show no immune infiltrate in the glomeruli, thus glomerulonephritis is termed pauci-immune. Vascular changes reflecting small vessel vasculitis are common. In advanced cases, the nephron shuts down and the patient gets interstitial fibrosis. Our patient showed no signs of primary glomerular damage and ANCA associated nephropathy does not apply to our patient.(les mer om anca vaskulitt)

nb-no	1.7

nb-no	Behandling vil være å vurdere å redusere litiumdosen eller skifte til annen stemningsstabiliserende medikasjon. Dette må vurderes mot ulempene da slik behandling er viktig for pasientene. Medikamentkonsentrasjon må måles regelmessig og nyrefunksjonen må monitoreres hos alle som behandles med litium da nyrekomplikasjoner sees hyppig. Pasientens psykiatriske tilstand vurderes å være avhengig av videre litiumbehandling dog i redusert dose. Vi ønsker likevel å gi pasienten behandling for hennes polyuriske tilstand. Vil diuretika kunne hjelpe på hennes polyuri?
en-us	The treatment will involve an assessment of reducing the lithium dosage or switch to an alternative mood-stabilising medication. This should be evaluated against the disadvantages as such treatment is important for patients. Medication concentrations must be measured regularly and kidney function must be monitored in all patients treated with litium as kidney complications are frequently seen. The patient’s psychiatric condition is evaluated as being dependent upon further lithium treatment even at a reduced dosage. Regardless we still want to treat the patient for her polyuric condition. Will diuretics be able to help her polyuria?

nb-no	Ja
en-us	Yes

nb-no	Nei
en-us	No

nb-no	Mer spesifikk behandling for polyuri kunne være amilorid-behandling. Amilorid blokkerer epiteliale Na-kanaler i distale tubuli/samlerør. Siden Litium bruker de samme kanalene for å nå inn i cellene vil Amilorid hindre at litium når inn i cellene og forårsaker endret effekt av ADH. Tiaziddiuretika med resulterende hypovolemi kan også redusere polyuri ved at det blir økt vann og natriumreabsorbsjon proksimalt, og vil kunne være nyttig i kombinasjon med amilorid, men vil kunne bidra til å øke Li-konsentrasjon siden dette følger Na-opptaket. Elektrolytter og Li-speil må da følges hyppig.(Lær mer om nyrens diuretikas virkemåte)
en-us	More specific treatment for polyuria includes amiloride-treatment. Amiloride blocks epithelial Na-channels in distal tubules/collecting ducts. Since Lithium uses these same channels for entry into the cells, Amiloride will prevent lithium entry into the cells and lead to altered effect of ADH. Tiazide diuretics with resultant hypovolemia can also reduce polyuria in that there will be increased water and natrium reabsorption proksimally, and can be effectively combined with amiloride, but can contribute to increase Li-concentration since this often follows Na-uptake. Electrolytes and Li-traces must therefore be monitored frequently.(Read more about kidneys diuretikas virkemåte)

nb-no	Mer spesifikk behandling for polyuri kunne være amilorid-behandling. Amilorid blokkerer epiteliale Na-kanaler i distale tubuli/samlerør. Siden Litium bruker de samme kanalene for å nå inn i cellene vil Amilorid hindre at litium når inn i cellene og forårsaker endret effekt av ADH. Tiaziddiuretika med resulterende hypovolemi kan også redusere polyuri ved at det blir økt vann og natriumreabsorbsjon proksimalt, og vil kunne være nyttig i kombinasjon med amilorid, men vil kunne bidra til å øke Li-konsentrasjon siden dette følger Na-opptaket. Elektrolytter og Li-speil må da følges hyppig.(Lær mer om nyrens diuretikas virkemåte)
en-us	More specific treatment for polyuria includes amiloride-treatment. Amiloride blocks epithelial Na-channels in distal tubules/collecting ducts. Since Lithium uses these same channels for entry into the cells, Amiloride will prevent lithium entry into the cells and lead to altered effect of ADH. Tiazide diuretics with resultant hypovolemia can also reduce polyuria in that there will be increased water and natrium reabsorption proksimally, and can be effectively combined with amiloride, but can contribute to increase Li-concentration since this often follows Na-uptake. Electrolytes and Li-traces must therefore be monitored frequently..(Lær mer om nyrens diuretikas virkemåte)

nb-no	1.1

nb-no	48 år gammel kvinne med bipolar lidelse har blitt behandlet med litiumkarbonat i 10 år med god effekt. Hun plages av tørste, hyppig og stor vannlatning, og har selv merket at urin virker lite konsentrert. Hun må også opp om natten for å late vannet, vanligvis 1-2 ganger. Hun har fått beskjed om å måle diuresen, og den er på mellom 3 og 4 L pr døgn. Litiumkonsentrasjon har blitt jevnlig målt, og har vært innenfor terapeutisk område. Fastlegen vil derfor utrede henne noe grundigere, og tar i første omgang blodprøver. Hvilke blodprøver vil du ta?
en-us	48 år year old woman with bipolar disease has been treated with lithium-carbonate for 10 years with good effect. She is troubled by thirst, frequent and voluminous micturation, and has herself noticed that the urine seems dilute. She also has to get up in the night to urinate, in general 1-2 times. She’s been informed that she ought to measure the diuresis, which is between 3 to 4 L pr 24 hours. Lithium concentrations have been measured regularly, and are within therapeutic range. Her GP therefore wants her to be examined more thoroughly, and takes the first round of blood tests. Which blood tests should be taken?

nb-no	1.5

nb-no	Medikamentindusert nyreskade kan presentere seg både ved fall i glomerulær filtrasjon da nefronets funksjon blir påvirket av tubulær skade, eller presentere seg ved tubulære forstyrrelser som påvirker urinens sammensetning. Medikamenter, deriblant litiumkarbonat, noen antivirale medikamenter og aminoglykosider, kan gi tubulære funskjonsfortyrrelser, hhv i samlerør og prokismale tubuli. Hva er den mest sannsynlige årsaken til polydipsi og hypernatremi hos vår pasient?
en-us	Medication-induced kidney damage can present as either decreased glomerular filtration when the nephron’s function is affected by tubular damage, or present as tubular disturbances which affect the urine’s composition. Medications, including lithium carbonate, some antiviral medications and aminoglycosides, can give tubular function disturbances, respectively in the collecting ducts and the proximal tubules. What is the most likely cause of polydipsia and hypernatremia for our patient?

nb-no	1.6

nb-no	Den mest sannsynlige årsaken hos denne pasienten er litiumindusert nefropati med renal diabetes insipidus. Renalt betinget diabetes insipidus forekommer hos ca 1/3-av pasienter som behandles med litium over tid, mens nedsatt evne til å konsentrere urin finnes hos opp til 50%. Nyrebiopsi er karakterisert av fokal kronisk interstitiell nefritt ofte med uttalt tubulær atrofi, der fibrosen er mest uttalt hos de som er behandlet over lang tid. Det er lite glomerulær eller vaskulær skade. Progressiv nyreskade er sjelden hos denne pasientgruppen. Hva vil du gjøre med pasienten?
en-us	The most likely cause for our patient is litiumindusert nefropati renal diabetes insipidus. Renally-conditioned diabetes insipidus occurs in 1/3 of patients treated with lithium over time, whereas reduced ability to concentrate urine occurs in up to 50%. Kidney biopsy is characterised by focal chronic interstitial nephritis often with distinct tubular atrophy, where the fibrosis is most pronounced in those treated over a long time. There is little glomerular or vascular damage. Progressive kidney damage is infrequent in this patient group. What is your plan for this patient?

nb-no	Gi vasopressin (ADH)
en-us	Give her vasopressin (ADH)

nb-no	Endre stemningstabiliserende medikasjon
en-us	Change the mood-stabilising medication

nb-no	Utrede pasienten for nyretransplantasjon
en-us	Investigate the patient’s suitability for a kidney transplant

nb-no	Vasopressin (ADH) virker normalt på de tubulære cellene i samlerør ved at det blir presentert luminale vannkanaler som sørger for at vann blir reabsorbert til de hyperosmolære medulla. Mangel på ADH sekresjon fra hypofysen forårsaker derfor polydipsi og diabetes insipidus. Ved renal diabetes insipidus er det derimot ikke mangel på ADH som er problemet, men manglende virkning siden de tubulære cellene er ødelagt. Tilførsel av ADH vil derfor ikke ha effekt.(Lær mer om nyrens konsentreringsmekanismer)
en-us	Vasopressin (ADH) usually effects the tubule cells of the collecting ducts by insertion of luminal aquaporins which allow water to be reabsorbed into the hyperosmolar medulla. Deficient ADH secretion from the hypophysis therefore causes polydipsia and diabetes insipidus. By contrast in renal diabetes insipidus, ADH deficiency is not the problem, but deficient effect of ADH since the tubule cells are ruined. Addition of ADH will therefore have no effect.(Read more about kidneys konsentreringsmekanismer)

nb-no	Nyretransplantasjon er behandling for endestadium nyresvikt (CKD stadium 5). Pasienten har ikke endestadium nyresvikt i endestadiet og transplantasjon er ikke aktuell behandling for denne pasienten.(Les mer om stadieinndeling ckd under begrep )
en-us	Kidney transplant is treatment for end stage kidney failure (CKD stage 5). The patient is does not have end stage kidney failure and transplantation is not a viable treatment for the patient.(Les mer om stadieinndeling ckd under begrep )

nb-no	1.3

nb-no	Hun henvises til nyrepoliklinikken på grunn av nedsatt nyrefunksjon. Blodprøvesvarene gjentas og viser stort sett det samme som tidligere med hypernatremi og hyperosmolalitet, men i tillegg tas klor (104 mmol) og bikarbonat (24 mmol/L) og undersøkelse av u-Na (60 mmol/L) og kreatinin (6 mmol/L) i urin. Urinosmolalitet er 160 mOsm/kg. Det er sparsomme funn ved urinmikroskopi, og det foreligger ingen proteinuri eller hematuri. Det er ikke tegn til infeksjon. Til tross for hypernatremi og følgende høy serumosmolalitet, er urinen lite konsentrert. Funnene styrker mistanken om diabetes insipidus.Lær mer om nyrens konsentreringsmekanismer. Hva er årsaken til manglende konsentreringevne av urinen ved diabetes insipidus?
en-us	She is referred to the kidney policlinic on the basis of reduced kidney function. The blood test results are repeated and show on the whole the same results as previously with hypernatremia and hyperosmolality, with additional tests for chlorine (104 mmol) and bicarbonate (24 mmol/L) and measurements of u-Na (60 mmol/L) and creatinine (6 mmol/L) in urine. Urinosmolalitet er 160 mOsm/kg. There are negligible findings in urine microscopy, and no findings of proteinuria or hematuria. No signs of infection. In spite of the hypernatremia and consequent serumosmolality, the urine has low concentration. The findings strengthen the suspicion of diabetes insipidus.Learn more of kidneys konsentreringsmekanismer. What is the cause of the deficient concentrating ability in diabetes insidious?

nb-no	Redusert permeabilitet for vann i proksimale tubuli
en-us	Reduced water permeability in the proximal tubules

nb-no	Økt permeabilitet for vann i oppadstigende Henles sløyfe
en-us	Increased water permeability in the ascending limb of Henle’s loop

nb-no	Redusert permeabilitet for vann i samlerør
en-us	Reduced water permeability in the collecting ducts

nb-no	Riktig!

nb-no	I proksimale tubuli reabsorberes store mengder (ca 70%) av det glomerulære filtratet ved at kroppen tar tilbake mye av de stoffene de ønsker å beholde (Na+, Cl-, K+, Ca2+, HCO3-, glukose). Proksimale tubuli er fritt permeabel for vann og de resterende 30% av filtrert væske som når Henles sløyfe er derfor isoosmotisk med plasma. (Lær mer om nyrens konsentreringsmekanismer)
en-us	Large volumes of glomerular filtrate (ca 70%) are reabsorbed in the proximal tubules so that the body reclaims many of the substances it wants to keep (Na+, Cl-, K+, Ca2+, HCO3-, glukose). The proximal tubules are freely permeable for water and the remaining 30% of filtered fluid which reaches Henle’s loop is therefore isoosmotic with plamsa. (Lær mer om nyrens konsentreringsmekanismer)

nb-no	Oppadstigende Henles sløyfe er impermeabel for vann og dette er grunnlaget for at kroppen evner å lage urin som er hypoton i forhold til plasma når den ønsker å kvitte seg med vannoverskudd.(Lær mer om nyrens konsentreringsmekanismer)
en-us	The ascending limb of the loop of Henle is impermeable to water and this forms the basis of the body’s ability to form urine that is hypotonic in relation to plasma when the body wishes to be quit of excess water.(Lær mer om nyrens konsentreringsmekanismer)

nb-no	spm7

nb-no	Ved defekt funksjon av proksimale tubuli oppstår et klinisk bilde av metabolsk acidose, glukosuri, aminosyreuri, hypofosfatemi, hypouricemi og proteinuri som betegnes Fanconis syndrom. Ved renal tubulær acidose som følge av skade av proksimale tubuli vil man ha en redusert terskel for reabsorpsjon av bikarbonat (ca 15 mmol/l mot normalt 24 mmol/l). Ved tilførsel av store mengder bikarbonat vil derfor bikarbonat utskilles direkte i urinen og urinen alkaliseres. Når tilførsel opphører og bikarbonatnivåer i serum faller under terskelnivå vil reabsorpsjon av bikarbonat være fullstendig i proksimale tubuli, urinen vil være sur som følge av velfungerende sekresjon av H+ i distale deler av nefronet og pasienten er i sin steady state. Du innser derfor at du ikke klarer å korrigere pasientens proksimale RTA med tilførsel av bikarbonat. Du ønsker å finne årsaken til pasientens defekt i proksimale tubuli for å angripe tilstanden ved roten. Hun presenterte seg initialt med skjelettsmerter og du velger å ta rtg av thorax, columna og bekken for å utrede smertene. Du får svar om flere påviste små osteolytiske oppklaringer i pasientens skjelett. Hva er din vurdering av dette?
en-us	Defective functionality of the proximal tubes manifests clinically as metabolic acidosis, glucosuria, aminoaciduria, hypophosphatemia, hypouricemia and proteinuria collectively known as Fanconis syndrome. Renal tubular acidosis consequent to damage of the proximal tubules reduces the threshold for reabsorption of bicarbonate (ca 15 mmol/l against normally 24 mmol/l). Addition of large amounts of bicarbonate will therefore lead to the direct excretion of bicarbonate in the urine which becomes alkaline. By stopping the addition of bicarbonate, serum bicarbonate levels fall under threshold, there will be complete reabsorption of bicarbonate in the proximal tubules, and the urine will consequently become acidic due to the well functioning secretion of H+ in the distal segments of the nephron and the patient is in their steady state. You therefore realise that you will not be able to correct the patient’s proximal RTA by giving her bicarbonate. You desire to find the cause of the patient’s proximal tubule defect to attack the problem at its roots. She initially presented with skeletal pain and you choose to get X-rays of thorax, spine, and pelvis to diagnose the pain. The results show numerous small osteolytic dark spots in the patient’s skeleton. How do you evaluate this?

nb-no	Osteolytiske lesjoner er tilfeldige funn uten klinisk betydning.
en-us	Osteolytic lesions are incidental findings without clinical significance.

nb-no	Pasienten har bensykdom sekundært til langvarig metabolsk acidose.
en-us	The patient has a bone disease secondary to longterm metabolic acidosis.

nb-no	Osteolytsiske lesjoner er sterkt suspekt på bakenforliggende malign lidelse.
en-us	Osteolytsic lesions are highly suggestive of a background malignant disease.

nb-no	Osteolytiske lesjoner i skjelettet er sterkt suspekt på malign sykdom. Bensykdom sekundært til uremisk sykdom og metabolsk acidose kan gi avkalking av skjelettet, men presenterer seg ikke med lytiske oppklaringer.
en-us	Osteolytic lesions of the skeleton are strongly suggestive of a malignancy. Bone disease secondary to uremic disease and metabolic acidosis can lead to calcification in the skeleton, but do not however present as lytic clear spots.

nb-no	Osteolytiske lesjoner i skjelettet er sterkt suspekt på malign sykdom. Bensykdom sekundært til uremisk sykdom og metabolsk acidose kan gi avkalking av skjelettet, men presenterer seg ikke med lytiske oppklaringer.
en-us	Osteolytic lesions of the skeleton are strongly suggestive of a malignancy. Bone disease secondary to uremic disease and metabolic acidosis can lead to calcification in the skeleton, but do not however present as lytic clear spots.

nb-no	spm2
en-us	question 2

nb-no	For å stille diagnosen diabetes mellitus må man ta en oral glukosebelastning eller måle HbA1c. HbA1c hos pasienten er normal som avkrefter diabetes mellitus som årsak til glukosuri. Du mistenker derfor en renal årsak til glukosuri. I hvilken del av nefronet reabsorberes filtrert glukose?
en-us	To give a diagnosis of diabetes mellitus one must give an oral glucose load or measure HbA1c. HbA1c in the patient is normal which contradicts diabetes mellitus as the cause of the glucosuria. Therefore you suspect a renal cause of the glucosuria. In which part of the nephron is filtered glucose reabsorbed?

nb-no	Glomeruli

nb-no	Proksimale tubuli
en-us	Proximal tubules

nb-no	Henles sløyfe
en-us	Henle’s loop

nb-no	Distale tubuli
en-us	Distal tubules

nb-no	Samlerør
en-us	Collecting ducts

nb-no	Glukose filtreres fritt i glomeruli og reabsorberes normalt fullstendig i proksimale tubuli med kotransport med Na+.
en-us	Glucose is filtered freelyin the glomeruli and is normally completely reabsorbed in the proximal tubules via Na cotransport+.

nb-no	Glukose filtreres fritt i glomeruli og reabsorberes normalt fullstendig i proksimale tubuli med kotransport med Na+.
en-us	Glucose is filtered freely in the glomeruli and is normally completely reabsorbed in the proximal tubules via Na cotransport+.

nb-no	Glukose filtreres fritt i glomeruli og reabsorberes normalt fullstendig i proksimale tubuli med kotransport med Na+.
en-us	Glucose is filtered freelyin the glomeruli and is normally completely reabsorbed in the proximal tubules via Na cotransport+.

nb-no	Glukose filtreres fritt i glomeruli og reabsorberes normalt fullstendig i proksimale tubuli med kotransport med Na+.
en-us	Glucose is filtered freely in the glomeruli and is normally completely reabsorbed in the proximal tubules via Na cotransport+.

nb-no	spm5

nb-no	Pasienten har lav pH, altså har hun en en acidose. Lav bikarbonat indikerer metabolsk acidose. Normalt anion gap indikerer hyperkloremisk metabolsk acidose (Anion Gap = (Na+K)-(Cl+HCO3)) (Link til anion gap JP). Pasienten har sur urin. Hvilken påstand er riktig?
en-us	The patient has low pH, that is she has an acidosis. Low bicarbonate indicates metabolic acidosis. A normal anion gap indicates hyperchloremic metabolic acidosis (Anion Gap = (Na+K)-(Cl+HCO3)) (Link to anion gap JP). The patient has acidic urine. Which statement is accurate?

nb-no	Pasienten har en distal defekt i H+ sekresjonen
en-us	The patient has a distal defect in H+ sekresjonen

nb-no	Pasienten har en velfungerende distal H+ sekresjon.
en-us	The patient has a well functioning distal H+ sekresjon.

nb-no	spm3
en-us	question 3

nb-no	Glukose filtreres fritt i glomeruli og reabsorberes normalt fullstendig i proksimale tubuli med kotransport med Na+ . Ved diabetes mellitus kan filtrert glukosemengde overstige kapasiteten for reabsorpsjon i proksimale tubuli og forårsake glukosuri. Terskelverdien for glukosuri er normalt et blodsukker på 10 mmol/l. Hvis pasienten ikke har diabetes mellitus må en defekt i funksjon av proksimale tubuli mistenkes ved glukosuri. Hvilke andre funn vil du kunne forvente ved defekt funksjon av proksimale tubulifunksjon?
en-us	Glucose is filtered freelyin the glomeruli and is normally completely reabsorbed in the proximal tubules via Na cotransport.+ . With diabetes mellitus the filtered glucose amount can exceed the capacity for reabsorption in the proximal tubules leading to glucosuria. The threshold value for glucosuria is normally a blood sugar level of 10 mmol/l. If the patient does not have diabetes mellitus then defective function of proximal tubules must be suspected for glucosuria. What other findings are expected for defective proximal tubule function?

nb-no	Hypertensjon
en-us	Hypertension

nb-no	Hyperkalemi
en-us	Hyperkalemia

nb-no	Metabolsk acidose
en-us	Metabolic acidosis

nb-no	Hyperfosfatemi
en-us	Hyperphosphatemia

nb-no	Aminosyreuri
en-us	Amino acid uria

nb-no	spm8
en-us	question 8

nb-no	Osteolytiske lesjoner i skjelettet er sterkt suspekt på bakenforliggende malign sykdom. Bensykdom sekundært til uremisk sykdom og metabolsk acidose kan gi en avkalking av skjelettet, men presenterer seg ikke med lytiske oppklaringer. Du mistenker malign sykdom og leser at myelomatose er den vanligste årsak til osteolytiske oppklaringer. Protein elektroforese verifiserer ikke M-komponent i serum, men man finner forøkede lette kjeder kappa i serum. Benmargsprøve verifiserer forøket antall plasmaceller forenelig med myelomatose. Hvordan forklarer du pasientens tubulære defekt i lys av pasientens myelomatose?
en-us	Osteolytic lesions of the skeleton are strongly suggestive of a malignancy. Bone disease secondary to uremic disease and metabolic acidosis can lead to calcification in the skeleton, but do not however present as lytic clear spots.. You suspect a malign disease and read that myelomatosis is the commonest cause of osteolytic clear spots. Protein electrophoresis does not verify M-component in the serum, however there is a finding of increased serum kappa light chains. Bone marrow tests confirm raised plasmaceller numbers consistent with myelomatosis. How do you explain the patient’s tubular defect in light of the patient’s myelomatosis?

nb-no	Fanconi syndrom er en velkjent presentasjonsform av myelomatose.
en-us	Fanconi syndrome is a well-documented form of presentation of myelomatosis.

nb-no	Myelomatose er en velkjent komplikasjon av Fanconis syndrom.
en-us	Myelomatosis is a well known complication of Fanconi’s syndrome.

nb-no	Lette kjeder finnes normalt i små konsentrasjoner i blodet. Lette kjeder filtreres fritt i glomeruli da de har lav molekylvekt. Normalt reabsorberes og kataboliseres filtrerte lette kjeder i proksimale tubuli. Ved høye plasmakonsentrasjoner av lette kjeder vil høye konsentrasjoner av lette kjeder skade tubulicellene i proksimale tubuli og dermed gi Fanconi syndrom, ofte lenge før pasienten har andre symptomer og funn som ved myelomatose. Pasienter med uforklart Fanconi syndrom skal derfor undersøkes for monoklonal gammopati (les mer om fanconis syndrom)
en-us	Light chains are normally found in small concentrations in the blood. Light chains are filtered freely in glomeruli as they have a low molecular weight. Filtered light chains are normally reabsorbed and catabolised in the proksimale tubules. At high plasma concentrations of light chains, high concentrations of light chains damage tubule cells in the proximal parts, thereby giving Fanconi syndrome, often long before the patient has other symptoms and findings of myelomatosis. Patients with unexplained Fanconi syndrome should therefore be examined for monoclonal gammopathy (read more about Fanconi’s syndrome)

nb-no	spm4
en-us	question 4

nb-no	Proksimale tubuli er svært sentral i reabsorpsjon av filtrerte substanser som kroppen ønsker å holde tilbake. Nær 70 % av filtrert vann vil reabsorberes i proksimale tubuli drevet av Na+ kotransport. (LINK TIL PROX TUB ANIMASJON)De viktigste stoffene som normalt nær komplett reabsorberes i proksimale tubuli er glukose, aminosyrer, bikarbonat, fosfat og proteiner med lav molekylvekt. Du bestiller en venøs syre/base og beregner anion gap i serum. pH 7,20 (7,35-7,45), bikarbonat 14 mmol/l (22-30), BE -9 (-3-3). Anion gap i serum normalt. Hvilken påstand er riktig?
en-us	The proximal tubules are highly central in reabsorption of filtered substances which the body wants to retain. Around 70 % of filtered water is reabsorbed in the proximal tubules driven by Na+ cotransport. (LINK TIL PROX TUB ANIMATION)The most important substances which are nearly completely reabsorbed reabsorbed in the proximal tubules are glucose, amino acids, bicarbonate, phosphate and proteins with low molecular weight. You requisition a venous acid/base and calculate the anion gap in serum. pH 7,20 (7,35-7,45), bicarbonate 14 mmol/l (22-30), BE -9 (-3-3). Anion gap of serum is normal. Which proposition is correct?

nb-no	Pasienten har en hypokloremisk metabolsk alkalose
en-us	The patient has a hypochloremic metabolic alkalosis

nb-no	Pasienten har en respiratorisk acidose.
en-us	The patient has a respiratory acidosis.

nb-no	Pasienten har en hyperkloremisk metabolsk acidose.
en-us	The patient has a hyperchloremic metabolic acidosis.

nb-no	Pasienten har acidose fordi pH er lav. Lav bikarbonat indikerer metabolsk acidose. Normalt anion gap indikerer hyperkloremisk metabolsk acidose.
en-us	The patient has acidosis because the pH is low. Low bicarbonate indicates a metabolic acidosis. The normal anion gap indicates a hyperchloremic metabolic acidosis.

nb-no	Pasienten har acidose fordi pH er lav. Lav bikarbonat indikerer metabolsk acidose. Normalt anion gap indikerer hyperkloremisk metabolsk acidose.
en-us	The patient has acidosis as the pH is low. Low bicarbonate indicates a metabolic acidosis. The normal anion gap indicates a hyperchloremic metabolic acidosis.

nb-no	spm6

nb-no	Lav urin pH indikerer at H+ sekresjonen i distale deler av nefronet fungerer. Mangel på bufferkapasitet i urinen forklarer at pasienten ikke evner å skille ut syreoverskudd og dermed utvikler metabolsk acidose. Du bestemmer deg for å gi store tilskudd av bikarbonat i form av Natron tabletter for å bedre pasientens acidose. Under behandling stiger ikke bikarbonat i serum nevneverdig og ved ny urinprøve er pasientens urin alkalisk. Hvordan forklarer du dette?
en-us	Low urine pH indicates that H+ secretion in the distal parts of the nephron are functioning. Lack of buffer capacity in the urine explains why the patient is unable to excrete excess acid and thereby has developed metabolic acidosis. You decide to administer a large supplement of bicarbonate in the form of Natron tablets to cure the patient’s acidosis. Under treatment, the serum levels of bicarbonate to not noticeably increase and a new urinalysis shows the patient now has alkaline urine. How do you explain this?

nb-no	Pasienten har ikke tatt sine foreskrivne medikamenter
en-us	The patient has not taken the prescribed medications

nb-no	Nyren skiller ut alt inntatt bikarbonat som alkaliserer urinen
en-us	The kidneys excrete everything but bicarbonate which alkalises urine

nb-no	Stort inntak av Natron har medført en akutt interstitiell nefritt med skade av H+ sekresjonen i distale nefronsegmenter som resultat
en-us	Large intake of Natron has caused an acute interstitial nephritis with damaged distal nephron segments as the result

nb-no	Alkalisering av urinen tyder på at pasienten tar medisinene, men at tilført bikarbonat skilles direkte ut i urinen.
en-us	Alkalisation of the urine suggests that the patient is taking the medications, but that the supplemented bicarbonate is directly excreted in the urine.

nb-no	Alkalisering av urinen tyder på at pasienten tar medisinene, men at tilført bikarbonat skilles direkte ut i urinen.
en-us	Alkalisation of the urine suggests that the patient is taking the medications, but that the supplemented bicarbonate is directly excreted in the urine.

nb-no	spm1
en-us	question 1

nb-no	En 60 år gammel kvinne kommer til legekontoret med en sykehistorie på 6 uker med smerter som hun oppfatter stammer fra skjelettet. Du undersøker pasienten klinisk uten påfallende funn og du velger å ta blodprøver og urinprøve for å se etter biokjemiske avvik. Hb 11,5 g/l (11,7-15,3), Na 138 mmol/l (137-145) K 3,4 mmol/l (3,6-4,6), Ca 2,50 mmol/l (2,15-2,51), kreatinin 90 umol/l (45-90), eGFR > 60 ml/min/1,73 m2 (>60), albumin 38 g/l (36-45), glukose 5,6 (4,0-6,0), ALP 280 IU/l (35-105) Urinstix viser 1+ på albumin og 3+ på glukose, pH <5,5 ellers negative utslag Pasienten har glukosuri, er dette diagnostisk for diabetes mellitus?
en-us	A 60 year old woman comes to the doctor with a history of 6 weeks of pain perceived as originating in her bones. You perform a clinical examination without meaningful results and thus decide to take some blood and urine tests to investigate for biochemical disturbances. Hb 11,5 g/l (11,7-15,3), Na 138 mmol/l (137-145) K 3,4 mmol/l (3,6-4,6), Ca 2,50 mmol/l (2,15-2,51), creatinine 90 umol/l (45-90), eGFR > 60 ml/min/1,73 m2 (>60), albumin 38 g/l (36-45), glucose 5,6 (4,0-6,0), ALP 280 IU/l (35-105) Urinstix shows 1+ for albumin and 3+ for glukose, pH <5,5 ellers negative utslag The patient has glucosuria, is this diagnostic for diabetes mellitus?

nb-no	Ja
en-us	Yes

nb-no	Nei
en-us	No

nb-no	Pasienten har normal blodglukose og vi kan ikke stille diagnosen diabetes mellitus på pasienten. Oral glukosebelastning eller HbA1c må tas for å stille diagnosen diabetes mellitus.
en-us	The patient has normal blood glucose so we cannot diagnose diabetes mellitus. Oral glucose load or HbA1c test are required for a diagnosis of diabetes mellitus.