Cystisk medianekrose
Sykehistorie
24 år gammel mann med kjent Marfans syndrom. Inlegges akutt med kraftige buksmerter, kaldsvettende og blek. Pasienten opereres umiddelbart på mistanke om aortadisseksjon som verifiseres ved laparotomi. Det settes inn et aortagraft og deler av aorta reseseres. Det fjernede segmentet av aorta sendes til histopatologisk undersøkelse.
Studer lengdesnittet fra aorta. Hvilke typer av patologiske forandringer foreligger i karveggen?
Kommentar
Det er blødning og sprekkdannelse i aortaveggen. Sprekkdannelsen er lokalisert til cirka grensen mellom ytre 1/3-del og indre 2/3-deler av media. Snittet omfatter også området der disseksjonen startet. I intakt del av aorta ses lyse, amorfe områder i media. Disse representerer degenerative forandringer med opphopning av glukosamionglykaner i veggen, såkalt cystisk medianekrose som er en risikofaktor for aortadisseksjon. Ved Marfans syndrom har pasienten en bindevevssykdom med defekt fibrillin-syntese som disponerer for slike forandringer.
Læringsutbytte
Du skal kunne drøfte lysmikroskopiske funn, risikofaktorer og patogenese ved aortadisseksjon.