Primær biliær cholangitt

Sykehistorie

51 år gammel kvinne som søkte lege på grunn av kløe og slapphet. Blodprøvene viste forhøyet serum ALP og test på forekomst av mitokondrieantistoff (AMA) var positiv. Videre utredning med leverbiopsi viste ombygget leverarkitektur. Utredningen konkluderte med at pasienten burde få utført en levertransplantasjon og den ekstirperte (uttatte) leveren ble sent til histopatologisk undersøkelse. Makroskopisk undersøkelse av leveren som veide 1551 g viste jevn overflate og blek snittflate.

Studer snittet fra den ekstirperte leveren og beskriv de histopatologiske forandringene.

Virtuell mikroskopi av snitt a)

Virtuell mikroskopi av snitt b)

Kommentar

Det sees utvidede portalområder med fibrose og brodannelse. Det sees flekkvis portal kronisk betennelse, fokalt i form av tette lymfocyttære infiltrater rundt små galleganger. Betennelsen affiserer delvis gallegangsepitelet ved infiltrasjon av lymfocytter i epitellaget, men det sees ingen konsentrisk fibrose rundt gallegangene. Det er tap av opprinnelige små galleganger, men samtidig sees lett gallegangsproliferasjon i bindevevsdragene særlig grensesonen mot lobulus (fremhevet av immunhistokjemisk farging for cytokeratin 19). Det sees kun minimal interfaseaktivitet og ingen nevneverdig lobulær betennelse.

De patologiske forandringene er forenlige med primær biliær cholangitt (tidligere betegnelse primær biliær cirrhose).

Læringsutbytte

Du skal kunne drøfte histologiske funn og kjenne igjen dette som en inflammatorisk leversykdom med affeksjon og tap av små galleganger.