Nodulær sklerose klassisk Hodgkin lymfom
Sykehistorie
4 år gammel gutt under utredning for lymfom på grunn av store lymfeknuter på halsen. Biopsi av lymfeknute på halsen sendes til avdeling for patologi med spørsmål om lymfom.
Studer snittet og beskriv hva som skiller det aktuelle histologiske bildet fra en normal lymfeknute. Hvordan er histologien forskjellig fra den i de 2 forgående kasus I-1 (småcellet lymfom) og I-2 (storcellet lymfom)?
Kommentar
Lymfeknutens normale arkitektur er erstattet av en sammensatt proliferasjon av histiocyttære celler, små lymfocytter og både nøytrofile og eosinofile granulocytter. På denne reaktive bakgrunn sees spredte store atypiske lymfoide celler med lyst eosinofilt cytoplasma, store, ofte lappedelte kjerner med lyst kromatinmønster og fremtredende eosinofile nukleoler. Disse cellene er de neoplastiske cellene og deres utseende er karakteristisk for klassisk Hodgkin lymfom som representerer én av 2 undertyper av Hodgkin lymfom. Noen av Hodgkin cellene er to-kjernete og kalles Reed-Sternbergceller. Både de reaktive og de neoplastiske lymfoide cellene danner knuter omgitt av vekslende brede drag av fibrøst bindevev som kan stå i forbindelse med lymfeknutens fibrøst fortykkete kapsel. Dette vekstmønster har gitt navnet «nodulær sklerose» til denne varianten av klassisk Hodgkin lymfom. Lymfomcellene skal ved alle varianter av klassisk Hodgkin lymfom etter definisjonen ko-eksprimere CD30 og CD15, sistnevnte ofte bare på en subpopulasjon av Hodgkin cellene. Cellene ved klassisk Hodgkin lymfom er forøvrig ”forkrøblete” B-celler og uttrykker den B-celle-assosierte transkripsjonsfaktor PAX5, men ofte svakere enn i de små reaktive B-cellene i lesjonen. Også denne fargingen er et uunnværlig diagnostisk hjelpemiddel for å skille Hodgkin celler fra reaktive CD30/CD15-positive immunoblaster.
Læringsutbytte
Du skal kunne drøfte de histologiske og immunhistokjemiske funn og gjenkjenne dette som et klassisk Hodgkin lymfom, nodulær sklerose.