Kronisk myelogen levkemi
Sykehistorie
54 år gammel mann som har blitt følgt på grunn av lett trombocytopeni i mange år. Tidvis plaget av urinsyregikt i 12 år. Ellers frisk. Nå ble det tilfeldig påvist levkocytose 64,1 x109/L. Pasienten føler seg helt frisk. Det ble tatt en benmargsbiopsi fra crista iliaca som ble sendt til avdeling for patologi med spørsmål om levkemi.
Studer snittet og beskriv hva som skiller det aktuelle histologiske bildet fra en normal benmarg. Hva er den dominerende celletypen? Ligner disse celler på lymfomcellene i benmargen i kasus I-4 (kronisk lymfatisk levkemi) eller er de morfologisk forskjellige?
Kommentar
Benmargen er maksimal cellerik (100% dekning mot forventet 40-50% i aktuell alder. Dekning defineres som den arealmessige fortrengning av benmargens fettceller gjennom hematopoietiske og andre celler). Erytropoiesen er hypoplastisk. Bildet domineres av en hyperplastisk myelo- og megakaryopoiese. Myelopoiesen inkluderer umodne forstadier langs benbjelkenes overflate og svært mange polymorfkjernete granulocytter sentralt i benmargsrommene. Det er tallrike megakaryocytter og mange viser en litt liten og hypolobulert kjerne. Immunhistokjemisk farging for myeloperoksidase (MPO) demonstrerer dominans av myeloide celler. En blastandel på >20% estimert på Giemsa-fargete benmargsutstryk definerer om det foreligger en akutt leukemi. I histologiske snitt er det vanskelig å identifisere hematologiske blaster på morfologisk grunnlag. Derfor brukes i benmargsbiopsier prosentandelen CD34-positive celler som en ekvivalent for blastandelen. CD34 er uttrykt på umodne lymfoide og myeloide forstadier. I det CD34-fargete snitt sees ca 4% positive celler som taler mot diagnosen akutt leukemi. Evalueringen av CD34 fargingen kan være utfordrende fordi antigenet også uttrykkes av sinus- og karendotel i benmargen. Både de morfologiske og immunhistokjemiske funn er karakteristiske for en myeloproliferativ neoplasi (MPN) av type kronisk myelogen levkemi.
Læringsutbytte
Du skal kunne drøfte de histologiske og immunhistokjemiske funn og gjenkjenne dette som det karakteristiske bildet ved kronisk myelogen leukemi.