Primær myelofibrose
Sykehistorie
70 år gammel mann med kronisk obstruktiv lungesykdom. For 10 år siden ble han totalkolektomert pga ulcerøs colitt. Han ble nå innlagt med anemi og fikk etter hvert påvist pancytopeni. Han har siste tiden gått ufrivillig noe ned i vekt. Det gjøres benmargsbiopsi fra crista iliaca og biopsien sendes til avdeling for patologi med spørsmål om malignitet.
Studer snittet og beskriv hva som skiller det aktuelle histologiske bildet fra en normal benmarg? Foreligger det en myelo- eller lymfoproliferativ tilstand? Hva er den dominerende celletypen? Hva er forskjellen i histologisk bilde sammenlignet med det i kurskasus I-5 (kronisk myelogen leukemi)?
Kommentar
Benmargen er meget cellerik (50-80% dekning mot forventet 30% i aktuell alder. Dekning defineres som den arealmessige fortrengning av benmargens fettceller gjennom hematopoietiske og andre celler). Erytropoiesen er relativt sett noe hypoplastisk. Bildet domineres av en hyperplastisk myelo- og megakaryopoiese. Myelopoiesen modner helt frem til polymorfkjernete granulocytter. Megakaryopoiesen er sterkt hyperplastisk. Megakaryocyttene ligger i store grupper eller som enkeltceller og inneholder dels bizarre kjerner med hyper- eller hypolobulering. Det er økt fibrose i form av drag av fibroblaster gjennom det hematopoietiske parenchymet. Retikulinfarging a.m. Gomori viser fibrose grad 2 på en skala fra 1-3. Det er ingen økning av CD34-positive blaster (<1%). Både de morfologiske og immunhistokjemiske funn er karakteristiske for en myeloproliferativ neoplasi (MPN) av typen primær myelofibrose, fibrotisk stadium.
Læringsutbytte
Du skal kunne drøfte de histologiske funn og gjenkjenne dette som det karakteristiske bildet ved primær myelofibrose.