Burkitt lymfom
Sykehistorie
26 år gammel mann med Leiden mutasjon, for øvrig frisk inntil det aktuelle.
Nå har han utviklet raskt voksende lymfeknuter i begge aksiller, på halsen og i lyskene. Han har store muskelsmerter og nedsatt almenntilstand. Det gjøres biopsi fra lymfeknute fra lyske og biopsien sendes til avdeling for patologi med spørsmål om lymfom.
Studer snittet og beskriv hva som skiller det aktuelle histologiske bildet fra en normal lymfeknute. Domineres bildet av små eller store lymfoide celler? Ligner disse cellene på cellene i lymfeknuten i kurskasus I-2 (diffust storcellet B-cellelymfom)?
Kommentar
Lymfeknutens normale arkitektur er erstattet av en diffus og ganske ensformet proliferasjon av overveiende middels store lymfoide celler med relativt sparsomt cytoplasma og jevnt store runde eller lett kantede kjerner med lyst småklumpet kromatin og små nukleoler. Det sees tallrike, til dels atypiske mitoser og svært mange apoptotiske kjernerester. Spredte store makrofager med rikelig lyst cytoplasma inneholder fagocytterte kjernerester og gir lesjonen et «stjernehimmel»-preg. Det morfologiske bildet er sterkt suspekt på et aggressivt B-cellelymfom, et Burkitt lymfom. Lymfomcellenes tilhørighet til B-cellelinjen bevises med immunfarging for B-celleantigenet CD20. Tumorcellene i et Burkitt lymfom er B-celler som er derivert fra kimsentre og som derfor uttrykker sterkt CD10, men de er negative for BCL2 slik det ble påvist i det kimsenter-deriverte follikulære lymfomet i kurskasus I-1. Burkitt lymfomer drives av en translokasjon av proto-onkogenet C-MYC og genene for enten tunge eller lette kjeder av immunglobulin [t(8;14), t(2;14), t(14;22)].
Læringsutbytte
Du skal kunne drøfte de histologiske og immunhistokjemiske funn og gjenkjenne dette som et Burkitt lymfom. Legg merke til at enkeltcellenes morfologi er svært forskjellig fra det diffust storcellede B-cellelymfomet i kurskasus I-2.