B-lymfoblastisk lymfom
Sykehistorie
69 år gammel kvinne, operert for ca. mammae for 3 år siden. Hun har nå fått påvist pancytopeni. Blodutstryk viser økt forekomst av umodne lymfoide celler. Det gjøres benmargsbiopsi fra crista iliaca og biopsien sendes til avdeling for patologi med spørsmål om levkemi.
Studer snittet og beskriv hva som skiller det aktuelle histologiske bildet fra en normal benmarg. Domineres bildet av små eller store celler? Passer cellenes morfologi best med en lymfoid eller myeloid proliferasjon? Ligner disse cellene på cellene i lymfeknuten i kurskasus I-2 (diffust storcellet B-cellelymfom), i benmargen i kurskasus I-6 (akutt myeloid leukemi) eller på cellene i lymfeknuten i testkasus 2?
Kommentar
Benmargen er meget cellerik (ca 90% dekning mot forventet 30% i aktuell alder. Dekning defineres som den arealmessige fortrengning av benmargens fettceller gjennom hematopoietiske og andre celler). Den normale hematopoiesen er sterkt hypoplastisk og erstattet av en proliferasjon av flak og knuter av blastpregete celler med sparsomt cytoplasma og middels store kjerner med fingranulert kromatin og uregelmessige innbukninger av kjernemembranen. Immunhistokjemisk farging viser at cellene ikke er myeloblaster, men CD20-positive B-celler. De uttrykker også terminal deoksynukleotidyl-transferase (Tdt), et kjerneprotein som er aktivert under rearrangeringen av genene for B- og T-cellene antigenreseptorer under modningen av B- og T-celleforstadiene. Derfor er ekspresjonen av dette proteinet karakteristisk (dog ikke spesifikt) for umodne lymfoblaster. Denne markøren utelukker diagnosen diffust storcellet B-cellelymfom (kurkasus I-2) og Burkitt lymfom som begge er derivert fra modne B-cellestadier.
Læringsutbytte
Du skal kunne drøfte de histologiske og immunhistokjemiske funn og gjenkjenne dette som et B-lymfoblastisk lymfom.