Autosomal dominant arv.
Kjennetegnes av multiple store og mindre cyster gjennom hele nyreparenkymet.
Kan bli svært store ( største på RH: nyrene veide 7.5 og 7.3 kg – fjernet før transplantasjon).
Histologisk karakterisert ved at cystene dannes fra alle deler av nefronet samt samlerør.


Overflate	Tverrsnitt