Glomerulonefritter - inndelt etter kliniske symptomer
Nefrotisk presentasjon
Minimal change glomerulonefritt, Fokal segmental glomerulosklerose, Membranøs glomerulonefritt. Membranoproliferativ glomerulonefritt. Undergrupper av Lupus nefritt.
(Andre nyresykdommer kjennetegnet ved proteinuri: Diabetisk nefropati, Amyloidose).
Minimal change glomerulonefritt.
Lysmikroskopi: normal.
Immun: ikke påvist nedslag av immunglobulin eller komplement.
EM: utviskede fotprosesser.
Fokal segmental glomerulosklerose.
Lysmikroskopi: En til flere glomeruli der deler av glomerulus har sammenfall av kapillærslynger, virker tette.
Immun: Vanligvis uten nedslag av immunglobulin eller komplement.
EM: Utviskede forprosesser som ved minimal change glomerulonefritt.
Membranøs glomerulonefritt.
Lysmikroskopi: Fortykkede kapillærslynger i glomeruli (ringer av hyssing forvandlet til smultringer).
Ikke økning av mesangial matriks eller celleøkning.
Immun: Immunkompleks nedslag, IgG + komplement) som ”spikes” på utsiden av basalmembranen
EM: ”immunkompleksnedslag som ”dense deposits” på utsiden av basalmembranen.
Membranoproliferativ glomerulonefritt.
Lysmikroskopi: Fortykkede kapillærslynger + celleøkning og økning av mesangial matriks.
Immun: To hovedtyper: 1. IgG, ofte +IgM + komplement (C3 og C1q) langs kapillærslyngene og i mesangiet. 2. nedslagene helt dominert av komplementfaktor C3, kalles da C3 nefropati.
EM: immunkompleks nedslag som ”dense deposits på innsiden av kapillærslyngene samt i mesangiet.
Nefrittisk presentasjon
Mesangioproliferativ glomerulonefritt, undergrupper av Lupus nefritt, postinfeksiøs glomerulonefritt, vaskulitt assosierte glomerulonefritter (ANCA assosierte glomerulonefritter), anti-GBM nefritter, .
(Andre nyresykdommer kjennetegnet ved hematuri: Tynn membransykdom, Alport sykdom, Begge diagnoser avhengig av elektronmikroskopisk undersøkelse, den første har tynne basalmembraner i glomeruli, den andre oppsplittede basalmembraner.
Andre nyresykdommer kjennetegnet ved raskt progredierende nyresvikt: tubulointerstitiell nefritt, hemolyttisk uremisk syndrom, Hanta virus infeksjon = nefropatia epidemica).
Mesangioproliferativ glomerulonefritt.
Lysmikroskopi: Økning av mesangial matriks og mesangial celleøkning.
Immun: Vanligvis nedslag dominert av IgA i mesangiet. Ved lupus: IgG og IgM+ komplement (C1q)
EM: Dense deposits i mesangiet.
Postinfeksiøs glomerulonefritt.
Lysmikroskopi: Glomeruli virker ”tette”, oppsvulming av endotelceller i kapillærer + mange granulocytter i kapillærlumen.
Immun: Nedslag av IgG + komplement som klumper på utsiden av kapillærveggene.
EM: Immunglobulin nedslag som store klumper, ”humps” på utsiden av glomerulær basalmembran.
ANCA-assosierte glomerulonefritter: Wegeners granulomatose, mikronodulær polyangitt.
Lysmikroskopi: Celleproliferasjon med dannelse av halvmåner som utfyller deler av Bowmanns kapsel i mange glomeruli. Segmental affeksjon av glomeruli, ofte med fibrinoid nekrose. Glomeruli uten halvmåner og/eller nekrose er ofte tilnærmet normale.
Immun: Ikke påviste immunglobulin eller komplement nedslag.
EM: ikke påviste ”dense deposits”.
Serologisk us: Påvist positiv ANCA.
Anti-GBM glomerulonefritter (ledd i Goodpastures syndrom).
Lysmikroskopi: Segmental eller global affeksjon av glomeruli med mange halvmåner.
Immun: Lineær fargning for IgG langs basalmembranen i glomeruli.
EM: ikke påviste ”dense deposits”.
Serologisk us: Påviste antistoffer mot glomerulær basalmembran.
Lupus nefritt (klasse 3 og 4).
Lysmikroskopi: Segmental eller global affeksjon av glomeruli med fibrinoid nekrose og mange halvmåner.
Immun: Nedslag av IgG, IgM og C1q, ofte også svakere IgA og C3 langs kapillærslyngene og i mesangiet.
EM: Halvmåner + rikelig med ”dense deposits” på utsiden og innsiden av basalmembranen og i mesangiet.
Kronisk nyresvikt
Mange av glomerulonefrittene ovenfor kan bli oppdaget klinisk ved at pasienten kommer med symptomer på nedsatt nyrefunksjon, kronisk nyresvikt.
(Andre nyresykdommer som må overveies ved kronisk nyresvikt: Hypertensiv nyreskade, atherosklerose, diabetes, amyloidose, tubulointerstitiell nefritt).