Prevalensen er usikkert dokumentert, men angis å være ca 0,1-0,5 % av den voksne befolkningen i Nord-Europa.

0,1-0,2 % i Norge, med en insidens på 300-400 nye tilfeller i året. Sannsynligvis høyere prevalens i Nord-Norge enn i Sør-Norge.

Menn : Kvinne 3:1 (8:1 før 20 års alderen) Debuterer oftest i 20-30 årene, men kan forekomme helt ned i tenårene.

Debuterer sjeldent etter 40 års alder.

Familiær forekomst.