Pulmonal hypertensjon
Pulmonal hypertensjon er en tilstand der blodtrykket i lungene er forhøyet.
Klassifikasjon
Klassicasjonen følger WHOs revisjon i Venezia, 2003:
WHO Gruppe I: Pulmonal arteriel hypertensjon (PAH)
- Idiopatisk (IPAH)
- Familiær (FPAH)
- Assosiert med andre sykdommer (APAH): kongenitale shunter i hjertet, portal hypertensjon, HIV, scleroderma, etc.
- Assosiert med venøs eller kapillarsykdom
WHO Gruppe II: Pulmonal hyperetensjon assosiert med venstresidig hjertesykdom
- Atriell eller ventrikulær sykdom
- Klaffesykdom (f. eks. mitralstenose)
WHO Gruppe III: Pulmonal hyperetensjon assosiert med lungesykdommer og/eller hypoksemi
- KOLS
- Interstitiell lungesykdom
- Søvnapné
- Utviklingsfeil
WHO Gruppe IV: Pulmonal hyperetensjon med årsak i kronisk trombotisk og/eller embolisk sykdom
- Lungeemboli (pga. DVT, and andre typer emboliske sykdommer; parasitt- eller tumorembolier)
WHO Gruppe V: Diverse
- Iatrogene: østrogener, fenfluramin
Patogenese
WHO Gruppe I: Ukjent patogenese.
WHO Gruppe II: Hjertets manglende evne til å pumpe blod ut av hjertet gjør at blodet hopes opp i lungekretsløpet (oppstrøms for venstre atrium).
WHO Gruppe III: Pulmonal hyperetensjon assosiert med lungesykdommer og/eller hypoksemi
- KOLS: Emfysem gir større og færre alveoler, som reduserer mengden kapillarer i lungene, og dermed summert gir mindre rom for blodet å gå gjennom. Dette belaster høyre hjertehalvdel, og kan føre til høyresidig hjertesvikt.
- Interstitiell lungesykdom: Fibrosering og ødem i septa gir redusert gassvekslingsevne og dermed hypoksemi.
WHO Gruppe IV: Embolier i lungene fører til redusert gjennomstrømning i lungekretsløpet og økt trykk nedstrøms for embolus; kan også føre til høyresidig hjertesvikt pga. økt belastning.
Sypmtomer og tegn
Referanse
Clinical classification of pulmonary hypertension. Simonneau G, Galiè N, Rubin LJ, et al.. MJ. Am. Coll. Cardiol. 2004;43;5S–12S. (→DOI)
Kilder
Douglas G, Nicol EF, Robertson C: Macleod's Clinical Examination, 12. utgave. Churchill Livingstone 2009 (BIBSYS)
