Hematologi >> Infobase >> Hematologiske sykdommer >> Leukemier >> Kronisk lymfatisk leukemi

Kronisk lymfatisk leukemi

I motsettning til akutt leukemi, hvor umodene celler dominerer, kjennetegnes kronisk leukemi av proliferasjon av modne celler. Ved kronisk lymfatisk leukemi (KLL) domineres perifert blod av modne lymfocytter.

Symptomer

  • De fleste pasientene er når sykdommen oppdages asymptomatiske, og KLL oppdages dermed oftest som tilfeldig påvist leukocytose ved rutinemessige blodprøver.
  • Symptomene er oftest uspesifike, som slapphet, tretthetsfølelse, nedsatt fysisk utholdenhet og vekttap.
  • Genrell lymfeknutesvulst.
  • Ved langtkommen sykdom sees anemi (suppresjon av erthropoiese), infeksjonstendens (granulocytopeni) og blødningstendens (thrombocytopeni).

Anamnese

  • Kartlegging av debut og varighet av uspesifike allmennsymptomer kan ha verdi ved bestemmelse av forløp og varighet av sykdommen.

Klinisk undersøkelse

  • Det mest typiske kliniske tegn er generell lymfeknutesvulst.
  • Forstørret milt sees hos omlag halvparten av pasientene.

Tilleggsundersøkelser

  • Blodutsryk viser dominans av modne lymfocytter.
  • Mikroskopering av beinmarg viser dominans av lymfocytter ( > 30% er ofte oppgitt som diagnostisk kriterium).
  • Lav Hb (anemi) sees hos rundt 15% av pasientene, mens thrombocytopeni sees hos nesten alle pasienter med avansert sykdom.

Patologi

Man antar at proliferasjonen av den modne cellen starter i beinmargen, og så spres ut til lymfeknuter og annet lymfatisk vev. Ved den vanligste formen for KLL dominerer B-lymfocytter av CD5+-type, mens CD4+ eller CD8+ T-lymfocytter dominerer hos 2-3% av pasientene. De aller fleste pasienter med KLL er over 50 år, med unntak av CDS4+ T-lymfocyttleukemi, hvor majoriteten av pasientene er unge. Utløsende faktorer og risikofaktorer er ikke kjent, men det er omtrendt dobbelt så mange menn som kvinner som får KLL, samtig som en ser økt risiko for KLL hos førstegradsslektninger.

Behandling

Behandling av KLL er i første omgang en spesialistoppgave, men allmennlege kan som oftest kontrollere pasientene og henvise videre ved behandlingsindikasjon. Behandlingsindikasjon er beinmargssvikt, sjenerende glandelsvulst, allmennsymptomer og immunologiske fenomener som hemolyse og thrombocytopeni.