Hemolytisk anemi

Felles for alle de hemolytiske anemiene er en økt nebdrytning (hemolyse) av de røde blodlegmene.

Grunnet økt nedbrytning av erythrocyttene er deres levetid, normalt ca. 120 dager nedsatt. Gjennom økt syntese av nye røde blodlegmer kan kroppen kompensere for deler av den økte nedbrytningen. Dersom kompensasjonsmekanismene fullt ut klarer å opprettholde normal Hb til tross for økt nedbrytning, har pasienten en hemolytisk tilstand. Dersom tapet overstiger produksjonskapasiteten, vil mengden erythrocytter i blodet falle (fallende Hb) og pasienten utvikler en hemolytisk anemi.

Symptomer

Tilstedeværelse av symptomer og hvor alvorlig disse er, vil avhenge av graden av hemolyse og hvorvidt økt syntese av røde blodlegmer helt eller delvis kan kompensere for det økte tapet.

• Ved akutt, alvorlig hemolyse sees ofte feber, frysninger, hodepine, rygg- og/eller magesmerter, og hemoglobinuri.
• Tilstedeværelse evnt. fravær av ikterus er ikke et sensitivt mål på grad av hemolyse.
• Splenomegali (forstørret milt) kan både være en følge av og en årsak til økt hemolyse.
• I tillegg vil tilstedeværelse av generelle anemisymptomer forekomme.

Anamnese

• Familiær forekomst av hemolytisk anemi, forekommer sjeldent hos innfødte nordmenn, men forekommer hyppigere i en del innvandrergrupper
• Medikamentbruk, særlig metyldopa og penicilliner
• Alkoholforbruk

Klinisk undersøkelse

• Påvisning av hemoglobin i urinen (Urin-Stix)
• Palpasjon av milt (palpabel milt er alltid patologisk)

Tilleggsundersøkelser

• Kombinasjonen økt bilirubin, lav haptoglobulin og høy LD styrker mistanke om en hemolytisk tilstand.
• Økt antall reticulocytter tyder på økt syntese og kan være tegn på økt hemolyse
• Positiv Coomb's prøve kan indikere autoimmun hemolytisk tilstand.
• Ved kjent, kronisk hemolytisk tilstand bør Hb, MCV, Reticulocytter, bilirubin, haptoglobulin, LD, folat og ferritin måles regelmessig.

Patologi

De hemolytiske anemiene kan deles inn i en rekke klassifikasjonsystemer, som etter etiologi og mekanisme. En stor gruppe er de autoimmune hemolytiske anemiene, som kjennetegnes ved at immunglobuliner og/eller komplement er bundet til erythrocyttenes overflate. Binding og aktivering av disse faktorene "markerer" erythrocytten som defekt, og eryhtrocytten brytes ned i RES-systemet i milten. Dersom Coomb's prøve er positiv sier vi at hemolysen er DAT-positiv (direkte antiglobulintest), og vi har påvist tilstedeværelse av immunoglobuliner og/eller komplement på erythrocyttenes overflate.

De DAT-positive hemolytiske tilstandene kan igjen deles i autoimmun reaksjon med kuldeantistoff og autoimmun reaksjon med varmeantistoff. For mer informasjon om dette henvises til lærebøker i immunologi. I praksis er det viktig å skille mellom disse to typene, i og med at hemolyse grunnet kuldeantistoff ikke er særlig påvirkelig av medikamenter (pasienten oppfordres til å kle seg godt og unngå ekstrem kulde). Derimot vil hemolyse grunnet varmeantistoff ofte respondere godt på behandling med systemisk kortikosteroider (prednisolon).

Ved de DAT-negative hemolytiske tilstandende forekommer andre mekanismer for økt nedbrytning. I Norge utgjøres ca. 95% av de arvelige hemolytiske anemiene av hereditær sfæreocytose, og denne tilstanden beskrives litt nærmere her. Andre DAT-negative hemolytiske tilstander er Paroksymal nokturn hemoglobinuri, Mikroangiopatisk hemolytisk anemi (MAHA), enzymatiske defekter (som for eksempel pyruvatkinasemangel og glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel) og porfyrisykdommer. For mer informasjon, henvises til lærebøker.

Behandling

Dersom hemolyse er påvist og årsaken kjent, kan hemolytiske tilstander som hovedregel følges i førstelinjetjenesten. Hemolytisk anemi  av ukjent årsak bør utredes hos spesialist.

Voksne pasienter med symptomgivende hemolytisk anemi anbefales ofte splenektomi. Siden nedbrytningen av erythrpcyttene hovedsaklig skjer i miltens RES-system, vil fjerning av milten nødvendigvis kunne dempe den økte hemolysen. Hos barn anbefales en noe mer avventende holdning, hovedsaklig grunnet miltens rolle i immunforsvaret. Hos splenektomerte pasienter sees som hovedregel en økt infeksjonstendes og antibiotika-profylakse kan være indisert.

Mer informasjon