Aplastisk anemi

Ved aplastisk anemi sees en beinmarg som er fattig på hematopoietiske celler, samtidig som blodutstryk viser en pancytopeni.

Symptomene

• Symptomene vil hovedsaklig være de generelle symptomene på anemi.

Anamnese

Man regner at kun 1/3 av de aplastiske anemiene har en kjent årsak,  med ved anamneseopptak er det viktig å kartlegge eventuell tilstedeværelse av en eller flere kjente årsaker¹:

• Beinmargskade som følge av kjemo- og/eller strålingsterapi, utpreget alkoholbruk eller forgiftning med arsenikk.
• Bruk av kloramfenikol, fenylbutason, acetazolamid, gull-forbindelser og en rekke andre stoffer (se lærebøker og/eller spesialistlitteratur).
• Infeksjoner; hepatitter (non-A, non-B og non.C), parvovirus og herpesvirus-typer (Cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr-virus [EBV]).
• Arvelige sykdommer, som for eksempel Fanconis anemi, Dyskeratosis congenita og Blooms syndrom (for mer informasjon henvises til spesialistlitteratur).

Klinisk undersøkelse

• Tegn på eventuell underliggende sykdom må identifiseres.

Tilleggsundersøkelser

• Mikroskopering av beinmarg viser fravær av hematopoietiske celler, og at disse cellene er erstattet av fettceller. Med andre ord er beinmargen usedvanlig fettrik på bekostning av celle som normalt skulle være tilstede.
• Blodutstryk / diff.telling indikerer pancytopeni. I mange tilfeller kan reduksjonen av de ulike celletypene i blodet være ujevn, men pancytopeni er tilstede med reduksjon av alle celletyper.

Patologi

Som nevnt er en stor andel av de aplastiske anemiene idiopatiske. Videre er ikke de patologiske mekanismene bak utviklingen av aplastisk anemi fullt ut kjent. Defekten i de hematopoietiske cellene kan enten komme som følge av en defekt i cellene selv, som et resultat av påvirkning av cellen utenifra eller som en kombinasjon av disse. Særlig immunologiske mekanismer impliseres som en ekstern faktor i utviklingen av aplastisk anemi, siden en gruppe pasienter viser bedring ved kraftig immunsuppresjonsbehandling.

Behandling

Dersom en utløsende årsak er påvist, er primærbehandlingen om mulig å fjerne denne årsaken, sekundært forsøke å redusere den underliggende tilstadens påvirkning på stamcellene i beinmargen. I noen tilfeller er immunsuppresiv behandling nødvendig, i andre vil pasienten kunne trenge transfusjoner (også kalt støttebehandling). Selv om antibiotikaprofylakse ikke benyttes rutinemessig i Norge, vil overvåkenhet og hurtig igangsetting av infeksjonsbehandling kunne være gunstig. I spesielle tilfeller (alvorlig aplastisk anemi) kan stamcelletransplantasjon fra HLA-forlikelig donor være aktuelt.

1. Evensen S A, Brinch L, Tjønnfjord G E, Wisløff F - Blodsykdommer 5. utgave (Universitetsforlaget 1999) - side 103